Chiari 1 Kecacatan

Chiari 1 kecacatan adalah bentuk serius sekurang-kurangnya Chiari kecacatan, (biasanya) kongenital gangguan saraf ditemui oleh pakar patologi Austria Hans Chiari dalam tahun 1890-an. Penyakit ini berlaku apabila sebahagian daripada tengkorak adalah cacat atau yang luar biasa kecil, menyebabkan bahagian bawah otak, atau otak kecil, yang akan ditekan ke bawah supaya mereka berada di bawah pintu masuk ke tengkorak. Ia kadang-kadang dikenali sebagai Arnold Chiari 1 kecacatan, walaupun istilah ini juga digunakan untuk merujuk kepada jenis 2 keadaan.

Jenis 2, 3 dan 4 Chiari kecacatan adalah lebih serius dan dikaitkan dengan spina bifida, defisit neurologi, dan, dalam hal jenis 4, kematian bayi, tetapi jenis ini juga kurang biasa. Kebanyakan orang dengan penyakit ini akan mempunyai Chiari kecacatan jenis 1, di mana tonsil cerebellar di bahagian paling rendah di belakang otak adalah terlalu besar untuk yang terkandung dalam tengkorak, dan sebagainya jatuh bawah ke bahagian atas saluran tulang belakang. Ini boleh menghalang aliran cecair serebrospina (CSF) yang membawa nutrien ke otak, menghilangkan sisa dan melindungi otak dan tulang belakang. Ia juga boleh mewujudkan tekanan di pangkal otak.

Punca dan Risiko Membangunkan Arnold Chiari

Walaupun Chiari 1 kecacatan jarang berlaku, kekurangan gejala dalam banyak jenis 1 pesakit menjadikan ia sukar untuk menganggarkan bilangan orang yang terjejas. Ia pernah berfikir bahawa ini adalah sekitar 1 dalam 1000, tetapi disebabkan oleh peningkatan dalam ujian pengimejan pada tahun-tahun kebelakangan ini, ia kini dipercayai lebih tinggi.

Biasanya, kecacatan Chiari adalah disebabkan oleh kegagalan otak dan saraf tunjang untuk berkembang dengan baik pada bayi yang belum lahir, sesuatu di mana kekurangan nutrien yang betul dalam diet ibu boleh menjadi faktor. Ia juga adalah mungkin bahawa terdapat hubungan genetik, kerana keadaan yang telah dikenali untuk berjalan dalam keluarga, walaupun penyelidikan dalam bidang ini masih berterusan. Risiko kanak-kanak mewarisi penyakit itu daripada ibu bapa, bagaimanapun, adalah rendah, dan kebanyakan orang-orang yang tidak akan pergi untuk mengalami gejala.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kecederaan, jangkitan atau pendedahan kepada bahan-bahan berbahaya boleh menyebabkan penyaliran berlebihan bendalir serebrospina dan dengan itu pembangunan Chiari 1 kecacatan.

gejala

Ramai orang dengan gangguan saraf ini tidak akan mengalami gejala, manakala sesetengah hanya akan berbuat demikian di kemudian hari. Orang-orang yang mungkin mengalami yang berikut:

komplikasi

Dalam ramai orang, gejala Chiari 1 kecacatan kekal sederhana. Pada orang lain, bagaimanapun, mereka boleh menjadi teruk dan degeneratif, yang membawa kepada komplikasi seperti berikut:

Diagnosis dan Rawatan

Selalunya, orang-orang dengan Chiari 1 kecacatan tidak mempunyai gejala dan keadaan itu boleh ditemui secara kebetulan semasa imbasan MRI (pengimejan resonans magnet imbasan otak) dilakukan untuk menyiasat masalah yang tidak berkaitan. Mereka mengadu gejala yang disenaraikan di atas akan diberikan pemeriksaan neurologi, di mana ingatan, kira-kira, refleks dan kemahiran motor semua akan diuji. Akhir sekali, imbasan MRI mungkin akan mengambil tempat untuk mengesahkan kecacatan Chiari. pemeriksaan yang teliti adalah penting kerana banyak gejala boleh dikaitkan dengan keadaan yang lain seperti migrain atau multiple sclerosis.

Chiari rawatan 1 kecacatan bergantung kepada keterukan gejala. Kepala dan leher sakit, sebagai contoh, sering boleh diuruskan dengan ubat penahan sakit. Walau bagaimanapun, dalam kes ini pula, pesakit juga mengalami komplikasi seperti syringomyelia atau hydrocephalus, doktor mungkin memutuskan bahawa pembedahan decompressive perlu. Ini boleh dilakukan dalam salah satu daripada cara berikut:

Kanak-kanak dengan sindrom saraf tethered mungkin memerlukan operasi yang dikenali sebagai untethering, untuk menanggalkan saraf tunjang daripada tulang dan melepaskan tekanan pada tulang belakang.

Seperti semua pembedahan, prosedur ini tidak tanpa risiko. Terdapat juga kemungkinan bahawa pembedahan Chiari rawatan kecacatan mungkin gagal untuk meningkatkan atau memburukkan gejala, manakala risiko lain termasuk pendarahan, lumpuh tangan dan kaki dan kehilangan ingatan. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, pembedahan kedua-dua meningkatkan gejala sedia ada Chiari 1 kecacatan dan menghalang degenerasi selanjutnya.