Chiari 1 malformasiyası, 1890-cı illərdə avstriyalı patoloq Hans Çiari tərəfindən aşkar edilmiş (adətən) anadangəlmə nevroloji xəstəlik olan Chiari malformasiyasının ən az ciddi formasıdır. Xəstəlik kəllə sümüyünün bir hissəsi qeyri-formal olduqda və ya anormal kiçik olduqda baş verir ki, bu da beynin aşağı hissələrinin və ya beyinciklərin kəllə girişinin altında olması üçün aşağıya doğru itilməsinə səbəb olur. Bəzən Arnold Chiari 1 malformasiyası kimi tanınır, baxmayaraq ki, bu termin həm də vəziyyətin 2-ci növünə istinad etmək üçün istifadə edilmişdir.
Tip 2, 3 və 4 Chiari malformasiyası daha ciddidir və onurğanın bifidası, nevroloji çatışmazlıqlar və 4-cü tipdə körpə ölümü ilə əlaqələndirilir, lakin bu növlər də daha az yaygındır. Xəstəliyi olan insanların əksəriyyətində Chiari tip 1 malformasiyası olacaq, burada beynin arxa hissəsinin ən aşağı hissəsində yerləşən serebellar badamcıqlar kəllə içərisində yerləşə bilməyəcək qədər böyükdür və buna görə də onurğa kanalının yuxarı hissəsinə düşür. Bu, beynə qida daşıyan, tullantıları çıxaran və beyin və onurğa sütununu qoruyan serebrospinal mayenin (CSF) axını maneə törədə bilər. O, həmçinin beynin bazasında təzyiq yarada bilər.
Chiari 1 malformasiyası nadir olsa da, bir çox tip 1 xəstələrdə simptomların olmaması təsirlənən insanların sayını təxmin etməyi çətinləşdirir. Bir vaxtlar bunun 1000-də 1 olduğu düşünülürdü, lakin son illərdə görüntüləmə testlərindəki təkmilləşdirmələrə görə indi daha yüksək olduğuna inanılır.
Adətən, Chiari malformasiyaları doğulmamış körpələrdə beyin və onurğa beyninin düzgün inkişaf etməməsi nəticəsində yaranır ki, bu da ananın qida rasionunda lazımi qida maddələrinin olmaması faktoru ola bilər. Genetik əlaqənin olması da mümkündür, çünki vəziyyətin ailələrdə olduğu bilinir, baxmayaraq ki, bu sahədə araşdırmalar hələ də davam edir. Uşağın xəstəliyi valideyndən miras alması riski azdır və bunu edənlərin əksəriyyəti heç vaxt simptomları inkişaf etdirməyəcək.
Nadir hallarda zədə, infeksiya və ya zərərli maddələrə məruz qalma onurğa-beyin mayesinin həddindən artıq boşalmasına və beləliklə də Chiari 1 malformasiyasının inkişafına səbəb ola bilər.
Bu nevroloji pozğunluğu olan bir çox insan heç vaxt simptomlar inkişaf etdirməyəcək, bəziləri isə yalnız sonrakı həyatda bunu edəcək. Bunu edənlər aşağıdakıları yaşaya bilərlər:
Bir çox insanlarda Chiari 1 malformasiyasının simptomları yüngül olaraq qalır. Digərlərində isə onlar ağır və degenerativ ola bilər və aşağıdakı kimi ağırlaşmalara səbəb olur:
Çox vaxt Chiari 1 malformasiyası olan insanlarda heç bir əlamət yoxdur və bu vəziyyət əlaqəsiz bir problemi araşdırmaq üçün həyata keçirilən MRT taraması (maqnit rezonans görüntüləmə beyin skanı) zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər. Yuxarıda sadalanan simptomlardan şikayət edənlər nevroloji müayinədən keçiriləcək və bu müayinədə yaddaş, tarazlıq, reflekslər və motor bacarıqları yoxlanılacaq. Nəhayət, Chiari malformasiyasını təsdiqləmək üçün yəqin ki, MRT müayinəsi aparılacaq. Hərtərəfli müayinə vacibdir, çünki bir çox simptom miqren və ya dağınıq skleroz kimi digər şərtlərlə əlaqələndirilə bilər.
Chiari 1 malformasiyasının müalicəsi simptomların şiddətindən asılı olacaq. Məsələn, baş və boyun ağrıları tez-tez ağrıkəsicilərlə idarə oluna bilər. Bununla belə, xəstənin sirinqomieliya və ya hidrosefali kimi ağırlaşmalardan da əziyyət çəkdiyi halda, həkim dekompressiya əməliyyatının zəruriliyinə qərar verə bilər.
Bu, aşağıdakı yollardan biri ilə edilə bilər:
Bağlanmış kord sindromu olan uşaqlar, onurğa beynini sümükdən ayırmaq və onurğa üzərində təzyiqi azaltmaq üçün bağlama kimi tanınan bir əməliyyata ehtiyac duya bilər.
Bütün əməliyyatlarda olduğu kimi, bu prosedurlar da risksiz deyil. Chiari malformasiyasının cərrahi müalicəsinin simptomları yaxşılaşdıra bilməməsi və ya hətta pisləşməsi ehtimalı azdır, digər risklərə isə qanaxma, qol və ayaqların iflici və yaddaş itkisi daxildir. Bununla belə, əksər hallarda əməliyyat həm Chiari 1 malformasiyasının mövcud simptomlarını yaxşılaşdırır, həm də sonrakı degenerasiyanın qarşısını alır.