Киари 1 малформация е най-малко сериозната форма на Киари малформация, (обикновено) вродено неврологично разстройство, открито от австрийския патолог Ханс Киари през 1890 г. Заболяването възниква, когато част от черепа е деформирана или необичайно малка, което води до избутване на долните части на мозъка или малкия мозък надолу, така че да са под входа на черепа. Понякога е известно като малформация на Arnold Chiari 1, въпреки че този термин се използва и за обозначаване на тип 2 на заболяването.
Типове 2, 3 и 4 малформация на Киари са по-сериозни и са свързани със спина бифида, неврологични дефицити и, в случай на тип 4, детска смърт, но тези типове също са по-редки. Повечето хора с болестта ще имат малформация на Chiari тип 1, където церебеларните тонзили в най-ниската част на задната част на мозъка са твърде големи, за да се съдържат в черепа, и така падат надолу в горната част на гръбначния канал. Това може да блокира потока на цереброспиналната течност (CSF), която пренася хранителни вещества към мозъка, премахва отпадъците и предпазва мозъка и гръбначния стълб. Може също така да създаде натиск в основата на мозъка.
Въпреки че малформацията на Chiari 1 е рядка, липсата на симптоми при много пациенти с тип 1 затруднява оценката на броя на засегнатите хора. Някога се смяташе, че това е около 1 на 1000, но поради подобренията в тестовете за изображения през последните години, сега се смята, че е по-високо.
Обикновено малформациите на Киари се причиняват от неуспеха на мозъка и гръбначния мозък да се развият правилно при неродените бебета, нещо, при което липсата на подходящи хранителни вещества в диетата на майката може да бъде фактор. Възможно е също да има генетична връзка, тъй като е известно, че състоянието се предава в семейства, въпреки че изследванията в тази област все още продължават. Рискът детето да наследи заболяването от родител обаче е нисък и повечето от тези, които го направят, никога няма да развият симптоми.
В редки случаи нараняване, инфекция или излагане на вредни вещества може да причини прекомерно изтичане на гръбначно-мозъчната течност и по този начин развитие на малформация Chiari 1.
Много хора с това неврологично заболяване никога няма да развият симптоми, докато някои ще го направят едва в по-късна възраст. Тези, които го правят, могат да изпитат следното:
При много хора симптомите на малформация Chiari 1 остават леки. При други обаче те могат да бъдат тежки и дегенеративни, водещи до усложнения като следното:
Често хората с малформации на Chiari 1 нямат симптоми и състоянието може да бъде открито случайно по време на MRI сканиране (мозъчно сканиране с магнитен резонанс), извършено за изследване на несвързан проблем. Тези, които се оплакват от изброените по-горе симптоми, ще бъдат подложени на неврологичен преглед, при който ще бъдат тествани паметта, балансът, рефлексите и двигателните умения. И накрая, вероятно ще се извърши MRI сканиране, за да се потвърди малформация на Chiari. Пълният преглед е важен, тъй като много симптоми могат да бъдат свързани с други състояния като мигрена или множествена склероза.
Лечението на малформация Chiari 1 ще зависи от тежестта на симптомите. Болката в главата и шията, например, често може да се управлява с болкоуспокояващи. Въпреки това, в случай на пациент, който също страда от усложнения като сирингомиелия или хидроцефалия, лекарят може да реши, че е необходима декомпресивна хирургия.
Това може да стане по един от следните начини:
Децата със синдром на обвързания мозък може да се нуждаят от операция, известна като развързване, за отделяне на гръбначния мозък от костта и освобождаване на натиска върху гръбначния стълб.
Както при всички операции, тези процедури не са без рискове. Има малък шанс хирургичното лечение на малформация на Киари да не подобри или дори да влоши симптомите, докато други рискове включват кръвоизлив, парализа на ръцете и краката и загуба на паметта. Въпреки това, в повечето случаи операцията едновременно подобрява съществуващите симптоми на малформация Chiari 1 и предотвратява по-нататъшна дегенерация.