Chiari 1 畸形是 Chiari 畸形中最不嚴重的一種，是奧地利病理學家 Hans Chiari 在 1890 年代發現的一種（通常）先天性神經系統疾病。 當頭骨的一部分畸形或異常小，導致大腦或小腦的下部被向下推，使其位於頭骨入口下方時，就會發生這種疾病。 它有時被稱為 Arnold Chiari 1 畸形，儘管該術語也被用來指稱該病症的 2 型。
2、3 和 4 型 Chiari 畸形更為嚴重，與脊柱裂、神經功能缺損有關，如果是 4 型，則與嬰兒死亡有關，但這些類型也不太常見。 大多數患有這種疾病的人都會患有 1 型 Chiari 畸形，即大腦後部最低部分的小腦扁桃體太大，無法容納在顱骨內，因此會下降到椎管頂部。 這可以阻止腦脊髓液（CSF）的流動，腦脊髓液將營養物質輸送到大腦，清除廢物並保護大腦和脊椎。 它還可以在大腦底部產生壓力。
儘管 Chiari 1 型畸形很少見，但許多 1 型患者缺乏症狀，因此很難估計受影響的人數。 人們曾經認為這一比例約為千分之一，但由於近年來成像測試的改進，現在認為該比例更高。
通常，Chiari 畸形是由於未出生嬰兒的大腦和脊髓無法正常發育引起的，母親飲食中缺乏適當的營養可能是其中的一個因素。 也有可能存在遺傳聯繫，因為已知這種情況在家族中遺傳，儘管這方面的研究仍在進行中。 然而，孩子從父母那裡遺傳這種疾病的風險很低，而且大多數孩子永遠不會繼續出現症狀。
在極少數情況下，受傷、感染或接觸有害物質可能導致腦脊髓液過度排出，進而導致 Chiari 1 畸形。
**許多患有這種神經系統疾病的人永遠不會出現症狀，而有些人只會在以後的生活中出現症狀。 這樣做的人可能會遇到以下情況：
**對許多人來說，Chiari 1 畸形的症狀仍然較輕微。 然而，在其他情況下，它們可能是嚴重的和退化的，導致以下併發症：
通常，患有 Chiari 1 畸形的人沒有任何症狀，並且可能在為調查不相關問題而進行的 MRI 掃描（腦部磁振造影掃描）過程中偶然發現這種情況。 抱怨上述症狀的人將接受神經系統檢查，其中記憶力、平衡、反應和運動技能都將受到測試。 最後，可能會進行 MRI 掃描來確認 Chiari 畸形。 徹底檢查很重要，因為許多症狀可能與偏頭痛或多發性硬化症等其他疾病有關。
Chiari 1 畸形的治療將取決於症狀的嚴重程度。 例如，頭部和頸部疼痛通常可以用止痛藥來治療。 然而，如果患者還患有脊髓空洞症或腦積水等併發症，醫生可能會決定需要進行減壓手術。
**這可以透過以下方式之一完成：
患有脊髓栓系症候群的兒童可能需要進行一種稱為解綁的手術，將脊髓與骨骼分離並釋放脊椎上的壓力。
與所有手術一樣，這些手術並非沒有風險。 Chiari畸形的手術治療有可能無法改善甚至惡化症狀，而其他風險包括出血、四肢癱瘓和記憶喪失。 然而，在大多數情況下，手術既能改善 Chiari 1 畸形的現有症狀，又能防止進一步退化。