Chiari 1-misvorming is die minste ernstige vorm van Chiari-misvorming, 'n (gewoonlik) aangebore neurologiese afwyking wat deur die Oostenrykse patoloog Hans Chiari in die 1890's ontdek is. Die siekte kom voor wanneer 'n deel van die skedel misvormd of abnormaal klein is, wat veroorsaak dat die onderste dele van die brein, of serebellum, afwaarts gedruk word sodat hulle onder die ingang na die skedel is. Dit staan soms bekend as Arnold Chiari 1-misvorming, hoewel hierdie term ook gebruik is om na tipe 2 van die toestand te verwys.
Tipe 2, 3 en 4 Chiari-misvorming is ernstiger en word geassosieer met spina bifida, neurologiese tekorte en, in die geval van tipe 4, babadood, maar hierdie tipes is ook minder algemeen. Die meeste mense met die siekte sal Chiari-misvorming tipe 1 hê, waar die serebellêre mangels aan die onderste deel van die agterkant van die brein te groot is om in die skedel vas te hou, en dus na die bokant van die ruggraatkanaal val. Dit kan die vloei van serebrospinale vloeistof (CSF) blokkeer, wat voedingstowwe na die brein vervoer, afval verwyder en die brein en ruggraat beskerm. Dit kan ook druk aan die basis van die brein skep.
Alhoewel Chiari 1-misvorming skaars is, maak die gebrek aan simptome by baie tipe 1-pasiënte dit moeilik om die aantal mense wat geraak word, te skat. Daar is vroeër gedink dat dit ongeveer 1 uit 1 000 was, maar as gevolg van verbeterings in beeldtoetse die afgelope jare, word dit nou geglo dat dit hoër is.
Chiari-misvormings word gewoonlik veroorsaak deur die mislukking van die brein en rugmurg om behoorlik by ongebore babas te ontwikkel, iets waarin 'n gebrek aan behoorlike voedingstowwe in die ma se dieet 'n faktor kan wees. Dit is ook moontlik dat daar 'n genetiese verband is, aangesien die toestand bekend is dat dit in families voorkom, hoewel navorsing in hierdie gebied steeds aan die gang is. Die risiko dat 'n kind die siekte van 'n ouer sal erf, is egter laag, en die meeste van diegene wat dit wel doen, sal nooit voortgaan om simptome te ontwikkel nie.
In seldsame gevalle kan besering, infeksie of blootstelling aan skadelike stowwe oormatige dreinering van serebrospinale vloeistof en dus ontwikkeling van Chiari 1-misvorming veroorsaak.
Baie mense met hierdie neurologiese afwyking sal nooit simptome ontwikkel nie, terwyl sommige dit eers in die latere lewe sal doen. Diegene wat dit doen, kan die volgende ervaar:
In baie mense bly simptome van Chiari 1-misvorming lig. In ander kan hulle egter ernstig en degeneratief wees, wat lei tot komplikasies soos die volgende:
Dikwels het mense met Chiari 1-misvormings geen simptome nie en die toestand kan per toeval ontdek word tydens 'n MRI-skandering (magnetiese resonansbeelding breinskandering) wat uitgevoer word om 'n onverwante probleem te ondersoek. Diegene wat kla oor die simptome wat hierbo gelys word, sal 'n neurologiese ondersoek kry, waarin geheue, balans, reflekse en motoriese vaardighede getoets sal word. Laastens sal 'n MRI-skandering waarskynlik plaasvind om 'n Chiari-misvorming te bevestig. Deeglike ondersoek is belangrik aangesien baie simptome geassosieer kan word met ander toestande soos migraine of veelvuldige sklerose.
Chiari 1 misvorming behandeling sal afhang van die erns van die simptome. Kop- en nekpyn kan byvoorbeeld dikwels met pynstillers bestuur word. In die geval van 'n pasiënt wat ook aan komplikasies soos siringomielie of hidrokefalus ly, kan 'n dokter egter besluit dat dekompressiewe chirurgie nodig is.
Dit kan op een van die volgende maniere gedoen word:
Kinders met vasgemaakte koord-sindroom mag dalk 'n operasie nodig hê wat bekend staan as ontbinding, om die rugmurg van die been los te maak en druk op die ruggraat vry te laat.
Soos met alle chirurgie, is hierdie prosedures nie sonder risiko's nie. Daar is 'n klein kans dat chirurgiese Chiari-misvormingsbehandeling nie simptome kan verbeter of selfs vererger nie, terwyl ander risiko's bloeding, verlamming van arms en bene en geheueverlies insluit. In die meeste gevalle verbeter chirurgie egter beide die bestaande simptome van Chiari 1-misvorming en voorkom verdere degenerasie.