Chiari 1 Malformación

La malformación de Chiari 1 es la forma menos grave de malformación de Chiari, un trastorno neurológico congénito (generalmente) descubierto por el patólogo austriaco Hans Chiari en la década de 1890. La enfermedad ocurre cuando parte del cráneo es deformado o anormalmente pequeño, haciendo que las partes inferiores del cerebro o cerebelo sean empujadas hacia abajo de modo que estén por debajo de la entrada al cráneo. A veces se conoce como malformación de Arnold Chiari 1, aunque este término también se ha utilizado para referirse al tipo 2 de la condición.

Los tipos 2, 3 y 4 de malformación de Chiari son más graves y se asocian con espina bífida, déficits neurológicos y, en el caso del tipo 4, muerte infantil, pero estos tipos son también menos frecuentes. La mayoría de las personas con la enfermedad tendrán malformación Chiari tipo 1, donde las amígdalas cerebelosas en la parte más baja de la parte posterior del cerebro son demasiado grandes para ser contenidas dentro del cráneo, y así caer en la parte superior del canal espinal. Esto puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), que transporta nutrientes al cerebro, elimina los desechos y protege el cerebro y la columna vertebral. También puede crear presión en la base del cerebro.

Causas y riesgos del desarrollo de Arnold Chiari

Aunque la malformación de Chiari 1 es rara, la falta de síntomas en muchos pacientes tipo 1 dificulta la estimación del número de personas afectadas. Se pensó una vez que esto era alrededor 1 en 1.000, pero debido a las mejoras en pruebas de la proyección de imagen en años recientes, ahora se cree para ser más alto.

Por lo general, las malformaciones de Chiari son causadas por el fracaso del cerebro y la médula espinal para desarrollarse adecuadamente en los bebés no nacidos, algo en lo que la falta de nutrientes adecuados en la dieta de la madre puede ser un factor. También es posible que haya un vínculo genético, ya que la condición se ha sabido que se ejecutan en las familias, aunque la investigación en esta área sigue en curso. El riesgo de que un niño hereda la enfermedad de un padre, sin embargo, es bajo, y la mayoría de los que lo hacen nunca pasará a desarrollar síntomas.

En casos raros, lesiones, infecciones o exposición a sustancias nocivas pueden causar drenaje excesivo de líquido cefalorraquídeo y, por tanto, desarrollo de malformación de Chiari 1.

Síntomas

Muchas personas con este trastorno neurológico nunca desarrollarán síntomas, mientras que algunos sólo lo harán en la vida posterior. Los que lo hacen pueden experimentar lo siguiente:

Complicaciones

En muchas personas, los síntomas de la malformación de Chiari 1 siguen siendo leves. En otros, sin embargo, pueden ser graves y degenerativos, lo que provoca complicaciones como las siguientes:

Diagnóstico y tratamiento

A menudo, las personas con malformaciones de Chiari 1 no presentan síntomas y la afección puede ser descubierta por casualidad durante una resonancia magnética (escáner cerebral por resonancia magnética) realizada para investigar un problema no relacionado. Aquellos que se quejan de los síntomas enumerados anteriormente se le dará un examen neurológico, en el que la memoria, el equilibrio, los reflejos y las habilidades motoras se probarán todos. Por último, una resonancia magnética probablemente se llevará a cabo para confirmar una malformación Chiari. Un examen minucioso es importante, ya que muchos síntomas pueden asociarse con otras afecciones como migrañas o esclerosis múltiple.

Chiari 1 tratamiento de la malformación dependerá de la gravedad de los síntomas. El dolor de cabeza y el cuello, por ejemplo, a menudo se puede manejar con analgésicos. Sin embargo, en el caso de un paciente que también sufre de complicaciones como la siringomielia o hidrocefalia, un médico puede decidir que la cirugía descompresiva es necesaria. Esto puede hacerse de una de las siguientes maneras:

Los niños con síndrome de cordón atado pueden necesitar una operación conocida como untethering, para separar la médula espinal del hueso y liberar la presión sobre la columna vertebral.

Como con toda cirugía, estos procedimientos no están exentos de riesgos. Existe una pequeña posibilidad de que el tratamiento quirúrgico de la malformación de Chiari no mejore o incluso empeore los síntomas, mientras que otros riesgos incluyen hemorragia, parálisis de brazos y piernas y pérdida de memoria. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la cirugía mejora los síntomas existentes de malformación de Chiari 1 y evita la degeneración adicional.