有時需要進行 Chiari 畸形手術 - Chiari 畸形是嚴重神經缺陷的結果，其中小腦（大腦的下部）向下推並壓入脊髓。 這種對大腦和脊髓的額外壓力會影響腦脊髓液（包圍和緩衝大腦的液體）的流動，並引起許多症狀，以多種不同的方式影響個體。 Chiari 1 型畸形通常不需要手術治療。
Chiari 畸形根據受影響的大腦部位和病情的嚴重程度進行分類。 Chiari 1 型畸形可能是最常見的，並且可能直到青春期或晚年才會在受影響的個體中產生任何症狀。 這是唯一可以獲得的類型。
在許多情況下，在診斷出 Chiari 畸形後，正常的程序是等待，看看症狀是否會隨著時間的推移而變得更糟。 通常情況下，藥物治療和持續的 MRI 掃描監測就足夠了。 有時，由於跌倒甚至打噴嚏，症狀可能會突然惡化，然後可能會考慮手術。
神經外科醫生通常會得出結論，最好的做法是手術。 經營決定需要充分調查，並徵詢第二、第三甚至第四意見。 遺憾的是，沒有一種獨立的措施來決定是否需要手術，並且每位外科醫生的意見各不相同，尤其是在症狀不太嚴重的情況下。
外科手術通常稱為減壓手術，通常包括從頭骨中取出一塊骨頭。 也可能會取出脊椎頂部的一塊椎骨，以緩解壓力並讓液體正常流動。 部分大腦覆蓋物被移除，並縫上一塊補片以擴大該區域。 最後插入一些網格來替換移除的頭骨。
通常的操作大約需要 4 小時，但當然這會有所不同。 通常需要在重症監護室過夜並住院約四天。 在家休息的時間很大程度取決於個人，Chiari畸形手術的恢復時間可能是一個月到三個月。
這是一個需要與外科醫生徹底討論的問題，以便充分理解手術過程。 減壓手術最可能出現的問題是打開硬腦膜時遇到困難。 這是可能發生感染並且貼片可能洩漏的地方。 在某些情況下，小腦可能進一步下降到脊髓。
這很難衡量，因為每個人對成功都有不同的解釋。 哪些症狀得到緩解以及緩解到什麼程度，因人而異。 該領域仍有大量研究工作要做。 然而，迄今為止收集的統計數據表明，大約 50% 的單純 Chiari 1 型無脊髓空洞症患者在手術後完全沒有症狀。 高達 30% 的受訪者表示有顯著改善。 另一方面，大約 20% 的病例會導致失敗，可能需要進一步手術。 這些統計數據給出了一個非常近似的情況，每個人都需要充分探索與外科醫生合作的成功機會。