脊髓栓系綜合症

脊髓栓系症候群 (TCS),通常簡稱為脊髓栓系,是一種因脊髓與脊椎基部周圍組織之間異常附著而導致的疾病。 結果是脊髓被拉緊並且無法在椎管內自由移動。 如果不及時治療,可能會導致脊髓進行性損傷和一系列神經系統問題。

TCS 通常在兒童時期被診斷出來,但有時直到成年後才被發現,這取決於患者個別症狀的嚴重程度。 這種情況與 Chiari 1 畸形有因果關係,因此,有時 Chiari 1 畸形患者也可能有脊髓栓系。

原因

繩索栓繫通常在出生時就存在,最常見的是嬰兒仍在子宮內時神經管生長不當的結果。 它與另一種常見的出生缺陷——脊柱裂密切相關。

此外,這種情況的發生可能是由脊髓損傷引起的,特別是當疤痕組織幹擾脊髓液的自然流動時。

常見症狀

TCS 的症狀因患者而異。 患有脊髓栓系症候群的兒童可能會遇到以下問題:

患有這種疾病的成年人在以後的生活中也可能會出現類似的症狀。 症狀的嚴重程度取決於脊髓承受的壓力大小。 膀胱控制問題往往會逐漸惡化,因此在患有 TCS 的成年人中更為常見。

診斷

收到上述症狀的報告後,專家將嘗試確認脊髓栓系症候群的診斷。 這通常透過 MRI 和 CT 掃描以及其他成像技術來實現。

診斷後,將與患者進行會診,以討論他們可用的各種治療方法。

治療

對於患有脊髓栓系症候群的兒童,建議儘早進行手術,以解除脊髓的栓系並儘可能防止神經功能惡化。 這是因為 TCS 引起的大多數神經問題都無法逆轉。

在成年患者中,手術通常也是主要的治療方法,因為這可以緩解許多症狀,在某些情況下還可以恢復功能。 這對於報告疼痛和膀胱控制突然惡化的患者尤其重要。 然而,對於已經成年的患者,雖然症狀較輕,但可能會建議盡可能延後手術。

由於這種情況而患有失禁的患者可能會被轉介給泌尿科和/或胃腸病學專家,而行動問題可能會由物理治療師進一步治療。

預後

治療後,絕大多數 TCS 患者能夠過著正常、充實的生活,幹擾最小。 在許多情況下,手術有助於緩解症狀並防止進一步惡化。

然而,由於通常不可能逆轉嚴重的神經功能惡化,因此重點是防止這種惡化的發生。