Киари 1 уродство является наименее серьезной формой Киари, (обычно) врожденным неврологическим расстройством обнаружил австрийский патолог Ханс Киари в 1890-х годах. Заболевание возникает, когда часть черепа деформировано или аномально мал, в результате чего нижние части головного мозга или мозжечка, для толкания вниз так, что они находятся ниже входа в черепе. Это иногда называют Арнольда Киари 1 мальформации, хотя этот термин также используется для обозначения типа 2 условия.
Типы 2, 3 и 4 Киари являются более серьезными и связаны с расщеплением позвоночника, неврологического дефицита, а также, в случае типа 4, детской смертности, но эти типы также реже. Большинство людей с этим заболеванием будут иметь Киари 1 типа, где миндалины мозжечка в самой нижней части задней части мозга слишком велики, чтобы содержаться внутри черепа, и поэтому падение вниз в верхнюю часть позвоночного канала. Это может блокировать поток спинномозговой жидкости (ликвора), которая несет питательные вещества в мозг, удаляет отходы и защищает мозг и позвоночник. Он также может создать давление в основании головного мозга.
Хотя Киари 1 уродство редко, отсутствие симптомов у многих пациентов 1 типа затрудняет оценку числа пострадавших людей. Это было когда-то думали, что это было около 1 на 1000, но из-за улучшения в тестах визуализации в последние годы, теперь считается выше.
Как правило, Киари пороки развития вызваны неспособностью мозга и спинного мозга, чтобы должным образом развиваться в еще не рожденных детей, что-то, в котором отсутствие надлежащих питательных веществ в рационе матери может быть фактором. Также возможно, что существует генетическая связь, как условие, как известно, работают в семьях, хотя исследования в этой области все еще продолжается. Риск ребенка унаследовать болезнь от родителей, однако, является низким, и большинство из тех, кто никогда не будет идти на развитие симптомов.
В редких случаях, травмы, инфекции или воздействия вредных веществ может вызвать чрезмерное дренирование спинномозговой жидкости и, следовательно, развитие Киари 1 пороков развития.
Многие люди с этим неврологического расстройства никогда не будет развиваться симптомы, в то время как некоторые из них будут делать это только в дальнейшей жизни. Те, кто может произойти следующее:
У многих людей симптомы Киари 1 пороков развития остаются мягкими. В других странах, однако, они могут быть очень серьезными и дегенеративных, что приводит к осложнениям, таким как:
Часто, люди с Киари 1 пороков развития не имеют никаких симптомов и состояние может быть обнаружен случайно во время МРТ (магнитно-резонансная томография сканирования головного мозга) проводили для изучения неродственного проблемы. Те, с жалобами на симптомы, перечисленные выше, будут даны неврологическое обследование, в котором все будут проверены памяти, баланс, рефлексы и моторные навыки. Наконец, МРТ, вероятно, иметь место для подтверждения мальформации Киари. Тщательное обследование важно, так как многие симптомы могут быть связаны с другими условиями, такими как мигрень или рассеянный склероз.
Киари лечение 1 порок развития будет зависеть от тяжести симптомов. Голова и шея боль, например, часто можно управлять с помощью болеутоляющих средств. Тем не менее, в случае пациента, также страдает от осложнений, таких как сирингомиелии или гидроцефалию, врач может принять решение о том, что декомпрессионная операция необходима. Это может быть сделано одним из следующих способов:
Дети с синдромом тросовой шнура может понадобиться операция, известный как untethering, чтобы отделить спинной мозг от костного и сбросьте давление на позвоночник.
Как и все операции, эти процедуры не без риска. Существует небольшая вероятность того, что хирургическое лечение Киари пороки развития может не улучшить или даже ухудшить симптомы, в то время как другие риски включают кровотечение, паралич рук и ног и потеря памяти. Тем не менее, в большинстве случаев, хирургическое вмешательство и улучшает существующие симптомы Киари 1 пороков развития и предотвращает дальнейшее вырождение.