Мальформация Киари — часто болезненный порок развития головного мозга. Это состояние возникает, когда мозжечок (нижняя часть головного мозга) увеличивается и проталкивается вниз, в позвоночник. Хотя мальформация Киари обычно не опасна для жизни, она может вызывать симптомы, которые могут повлиять на продолжительность жизни пациента. Эти симптомы и то, как они влияют на продолжительность жизни, подробно описаны ниже.
Прежде чем анализировать влияние мальформации Киари на продолжительность жизни, важно отметить, что существует четыре различных типа мальформации Киари, некоторые из которых являются более серьезными, чем другие. Пороки развития Киари I типа (или «Пороки развития Киари I») являются наиболее распространенными и наименее серьезными. Они могут протекать бессимптомно (и многие люди могут прожить жизнь, не осознавая, что у них мальформация Киари I типа) или могут вызывать неприятные, но не обязательно опасные для жизни симптомы, такие как головные боли и головокружение, нарушения зрения и слуха, а также связанную с ними тошноту и бессонницу. Наиболее серьезными пороками развития Киари являются III и IV типы, которые, как правило, появляются в детстве. Пороки развития Киари III и IV типов могут вызывать очень серьезные неврологические симптомы, такие как потеря двигательного контроля, неспособность глотать пищу, серьезные проблемы со зрением, слухом и равновесием, судороги и кома. Все типы мальформации Киари можно лечить хирургическим путем. Доступны различные типы хирургических операций, в том числе декомпрессионная хирургия для уменьшения скопления жидкости вокруг верхней части спинного мозга и операция по «откреплению» для частичного освобождения спинного мозга от мозжечка.
При соответствующем хирургическом вмешательстве, терапии и медикаментозном лечении любых симптомов пациенты с легкой формой мальформации Киари (тип I) обычно имеют нормальную продолжительность жизни. Без лечения продолжительность жизни будет ограничена по мере ухудшения и нарастания симптомов. Однако дети, рождающиеся с более тяжелыми формами этого порока развития, очень часто не доживают до взрослого возраста. К счастью, более серьезные типы мальформации Киари встречаются гораздо реже, чем мальформации Киари I типа. Пороки развития Киари II типа часто являются тем же заболеванием, что и расщелина позвоночника II типа:** здесь мы видим пример двух различных заболеваний, полностью перекрывающихся в одной точке на своего рода диаграмме Венна.
Считается, что некоторые типы мальформации Киари передаются по наследству, хотя исследования по этому вопросу все еще проводятся, чтобы подтвердить, так ли это. Некоторые исследования показали, что порок развития Киари является результатом того, что плод не получает достаточного количества витаминов и минералов, пока он находится в утробе матери. Таким образом, очень важно соблюдать питательную и сбалансированную диету во время беременности, чтобы избежать увеличения риска развития или рождения вашего ребенка с пороком развития Киари. Хорошая диета во время беременности также поможет защитить плод от множества других заболеваний и расстройств.