Синдром зв'язаного пуповини

Синдром прив’язаного спинного мозку (TCS), відомий просто як Tethered Cord, є станом, що виникає внаслідок аномального з’єднання між спинним мозком і тканиною навколо основи хребта. В результаті спинний мозок утримується натягнутим і не може вільно рухатися в спинномозковому каналі. Якщо його не лікувати, це може спричинити прогресуюче пошкодження спинного мозку та низку неврологічних проблем.

ТКС часто діагностують у дитинстві, хоча іноді він може залишатися непоміченим до дорослого віку, залежно від тяжкості індивідуальних симптомів пацієнта. Захворювання причинно пов’язане з мальформацією Кіарі 1, тому іноді пацієнти з мальформацією Кіарі 1 також можуть мати зв’язаний спинний мозок.

причини

Обв’язаний пуповина зазвичай з’являється при народженні і найчастіше є результатом неправильного росту нервової трубки, коли дитина ще перебуває в утробі матері. Це тісно пов'язане з іншою поширеною вродженою вадою, Spina Bifida.

Крім того, початок захворювання може бути наслідком травми спинного мозку, особливо у випадках, коли рубцева тканина перешкоджає природному потоку спинномозкової рідини.

Загальні симптоми

Симптоми ТКС можуть відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Діти, які страждають синдромом зв’язаного спинного мозку, можуть відчувати такі проблеми, як:**

Дорослі з цим захворюванням також можуть відчувати подібні симптоми в подальшому житті. Тяжкість симптомів буде залежати від величини навантаження на спинний мозок. Проблеми з контролем сечового міхура часто поступово погіршуються і, як наслідок, частіше зустрічаються серед дорослих із ТКС.

Діагностика

Після отримання звіту про вищевказані симптоми спеціалісти спробують підтвердити діагноз «синдром зв’язаного шнура». Зазвичай це досягається за допомогою МРТ і КТ, серед інших методів візуалізації.

Після постановки діагнозу з пацієнтом буде призначена консультація, щоб обговорити різні доступні методи лікування.

Лікування

Дітям, які страждають на синдром прив’язаного спинного мозку, рекомендується рання операція, щоб роз’єднати спинний мозок і запобігти якомога більшому неврологічному погіршенню. Це пов’язано з тим, що більшість неврологічних проблем, викликаних ТКС, неможливо вилікувати.

Серед дорослих пацієнтів хірургічне втручання зазвичай також є основним методом лікування, оскільки це може полегшити багато симптомів і, за деяких обставин, може відновити функцію. Це особливо важливо для пацієнтів, які повідомляють про раптове посилення болю та контролю сечового міхура. Однак пацієнтам, які досягли повноліття, хоча вони відчувають мінімальні симптоми, можна порадити відкласти операцію якомога довше.

Пацієнти, які страждають від нетримання сечі внаслідок захворювання, можуть бути направлені до уролога та/або гастроентеролога, а проблеми з рухливістю можуть додатково лікуватися фізіотерапевтом.

Прогноз

Після лікування переважна більшість пацієнтів із ТКС можуть жити нормальним повноцінним життям з мінімальними порушеннями. У багатьох випадках операція допоможе полегшити симптоми та запобігти подальшому погіршенню стану.

Однак, оскільки зазвичай неможливо повернути назад серйозне неврологічне погіршення, основна увага приділяється запобіганню такому погіршенню.