Tethered Cord-syndroom

Tethered Cord Syndroom (TCS), vaak eenvoudiger bekend als Tethered Cord, is een aandoening die het gevolg is van een abnormale hechting tussen het ruggenmerg en het weefsel rond de basis van de wervelkolom. Het resultaat is dat het ruggenmerg strak wordt gehouden en niet vrij kan bewegen in het wervelkanaal. Als het onbehandeld blijft, kan het progressieve schade aan het ruggenmerg en een reeks neurologische problemen veroorzaken.

TCS wordt vaak gediagnosticeerd tijdens de kindertijd, hoewel het soms onopgemerkt kan blijven tot de volwassenheid, afhankelijk van de ernst van de individuele symptomen van de patiënt. De aandoening houdt causaal verband met Chiari 1 Malformatie en daarom kunnen patiënten met Chiari 1 Malformatie soms ook een vastgebonden ruggenmerg hebben.

Oorzaken

Tethered Cord is meestal aanwezig bij de geboorte en is meestal het gevolg van het niet goed groeien van de neurale buis terwijl de baby nog in de baarmoeder zit. Het is nauw verbonden met een andere veel voorkomende geboorteafwijking, Spina Bifida.

Bovendien kan het begin van de aandoening het gevolg zijn van een verwonding aan het ruggenmerg, vooral in gevallen waarin het littekenweefsel de natuurlijke stroom van ruggengraatvocht verstoort.

Veel voorkomende symptomen

Symptomen van TCS kunnen van patiënt tot patiënt variëren. Kinderen die lijden aan het Tethered Spinal Cord Syndroom kunnen problemen ondervinden, waaronder:**

Volwassenen met de aandoening kunnen op latere leeftijd ook soortgelijke symptomen ervaren. De ernst van de symptomen zal afhangen van de hoeveelheid spanning die op het ruggenmerg wordt uitgeoefend. Problemen met de blaascontrole worden vaak steeds erger en komen als gevolg daarvan vaker voor bij volwassenen met TCS.

Diagnose

Na ontvangst van een rapport van de bovenstaande symptomen zullen specialisten proberen de diagnose van het Tethered Cord Syndroom te bevestigen. Dit wordt meestal bereikt door middel van MRI- en CT-scans, naast andere beeldvormingstechnieken.

Na de diagnose zal er een consultatie plaatsvinden met de patiënt, om de verschillende behandelmethoden te bespreken die voor hem beschikbaar zijn.

Behandeling

Voor kinderen die lijden aan het Tethered Spinal Cord Syndroom wordt een vroegtijdige operatie aanbevolen om het ruggenmerg los te maken en zoveel mogelijk neurologische achteruitgang te voorkomen. Dit komt omdat de meeste neurologische problemen veroorzaakt door TCS niet kunnen worden teruggedraaid.

Bij volwassen patiënten is een operatie doorgaans ook de primaire behandelingsmethode, omdat dit veel symptomen kan verlichten en, in sommige omstandigheden, de functie kan herstellen. Dit is vooral belangrijk bij patiënten die een plotselinge verslechtering van de pijn en de controle over de blaas melden. Patiënten die de volwassen leeftijd hebben bereikt en toch minimale symptomen ervaren, kunnen echter geadviseerd worden de operatie zo lang mogelijk uit te stellen.

Patiënten die als gevolg van de aandoening aan incontinentie lijden, kunnen worden doorverwezen naar de urologie- en/of gastro-enterologiespecialisten, terwijl mobiliteitsproblemen verder kunnen worden behandeld door een fysiotherapeut.

Prognose

Na de behandeling kan de overgrote meerderheid van de TCS-patiënten een normaal, vervullend leven leiden, met minimale verstoring. In veel gevallen zal een operatie de symptomen helpen verlichten en verdere verslechtering voorkomen.

Omdat het echter meestal onmogelijk zal zijn om ernstige neurologische achteruitgang ongedaan te maken, ligt de nadruk op het voorkomen van dergelijke achteruitgang.