Мальформація Кіарі – це часто хвороблива вада розвитку мозку. Цей стан виникає, коли мозочок (нижня частина мозку) збільшується і штовхає вниз у хребетний стовп. Хоча мальформація Кіарі зазвичай не загрожує життю, вона може викликати симптоми, які можуть вплинути на тривалість життя пацієнта. Ці симптоми та те, як вони впливають на тривалість життя, детально описано нижче.
Перш ніж проаналізувати вплив мальформації Кіарі на очікувану тривалість життя, важливо зазначити, що існує чотири різні типи мальформації Кіарі, причому деякі з них є більш важкими, ніж інші. Вади розвитку Кіарі I типу (або «мальформації Кіарі I») є найпоширенішими та найменш серйозними. Вони можуть бути безсимптомними (і багато людей можуть пройти все життя, не усвідомлюючи, що у них є мальформація Кіарі I типу) або вони можуть викликати неприємні, але не обов’язково загрозливі для життя симптоми, такі як головні болі та запаморочення, розлади зору та слуху та пов’язані з ними нудоту та безсоння. Найсерйозніші вади розвитку Кіарі – III і IV типи, вони, як правило, з’являються в дитинстві. Типи III і IV вади розвитку Кіарі можуть викликати дуже серйозні неврологічні симптоми, такі як втрата моторного контролю, нездатність ковтати їжу, серйозні проблеми із зором, слухом і рівновагою, судоми і кома. Усі типи мальформації Кіарі піддаються хірургічному лікуванню. Доступні різні типи хірургічних втручань, у тому числі хірургія декомпресії, щоб зменшити скупчення рідини навколо верхньої частини спинного мозку, і операція «розкріплення», щоб частково звільнити спинний мозок від мозочка.
За умови відповідного хірургічного втручання, терапії та лікування будь-якими симптомами пацієнти з легкою (тип I) мальформацією Кіарі зазвичай матимуть нормальну тривалість життя. Без лікування тривалість життя буде обмежена, оскільки симптоми посиляться та наростатимуть. Однак діти, які народжуються з більш важкими формами цього пороку, дуже часто не доживають до повноліття. На щастя, більш важкі типи мальформації Кіарі зустрічаються набагато рідше, ніж мальформації Кіарі I типу. Вади розвитку Кіарі II типу часто є тим самим станом, що й розщелина хребта II типу:** тут ми бачимо приклад двох різних захворювань, які повністю збігаються в одній точці на діаграмі Венна.
Вважається, що деякі типи вад розвитку Кіарі є спадковими, хоча дослідження все ще проводяться щодо цього питання, щоб підтвердити, чи це так. Деякі дослідження показали, що мальформація Кіарі є результатом того, що плід не отримує достатньо вітамінів і мінералів, поки він перебуває в утробі матері. Таким чином, під час вагітності вкрай важливо дотримуватись повноцінної та збалансованої дієти, щоб уникнути підвищення ризику розвитку або народження вашої дитини з вадою розвитку Кіарі. Правильна дієта під час вагітності також допоможе захистити плід від багатьох інших захворювань і розладів.