Zespół uwiązanego sznura (TCS), często nazywany prościej jako uwiązany sznur, to stan wynikający z nieprawidłowego połączenia rdzenia kręgowego z tkanką wokół podstawy kręgosłupa. W rezultacie rdzeń kręgowy jest napięty i nie może swobodnie poruszać się w kanale kręgowym. Nieleczona może powodować postępujące uszkodzenie rdzenia kręgowego i szereg problemów neurologicznych.
TCS często diagnozuje się w dzieciństwie, chociaż czasami może pozostać niewykryty aż do wieku dorosłego, w zależności od nasilenia indywidualnych objawów pacjenta. Stan ten jest przyczynowo powiązany z wadą rozwojową Chiari 1, dlatego czasami pacjenci z malformacją Chiari 1 mogą również mieć uwiązany rdzeń kręgowy.
Pępowina na uwięzi zwykle pojawia się już przy urodzeniu i najczęściej jest wynikiem nieprawidłowego wzrostu cewy nerwowej, gdy dziecko jest jeszcze w łonie matki. Jest ściśle powiązany z inną częstą wadą wrodzoną, rozszczepem kręgosłupa.
Ponadto początek choroby może wynikać z urazu rdzenia kręgowego, szczególnie w przypadkach, gdy tkanka bliznowata zakłóca naturalny przepływ płynów rdzeniowych.
Objawy TCS mogą się różnić w zależności od pacjenta. U dzieci cierpiących na zespół unieruchomionego rdzenia kręgowego mogą wystąpić następujące problemy:**
Dorośli cierpiący na tę chorobę mogą również doświadczać podobnych objawów w późniejszym życiu. Nasilenie objawów będzie zależeć od stopnia obciążenia rdzenia kręgowego. Problemy z kontrolą pęcherza często nasilają się stopniowo i w rezultacie występują częściej u dorosłych chorych na TCS.
Po otrzymaniu zgłoszenia o powyższych objawach specjaliści podejmą próbę potwierdzenia diagnozy Zespołu Sznura Uwięzionego. Zwykle osiąga się to za pomocą skanów MRI i CT, a także innych technik obrazowania.
Po postawieniu diagnozy zostanie umówiona konsultacja z pacjentem w celu omówienia dostępnych dla niego metod leczenia.
W przypadku dzieci cierpiących na zespół unieruchomienia rdzenia kręgowego zaleca się wczesną operację, aby uwolnić rdzeń kręgowy i zapobiec jak największemu pogorszeniu stanu neurologicznego. Dzieje się tak dlatego, że większości problemów neurologicznych spowodowanych TCS nie można odwrócić.
U dorosłych pacjentów operacja jest zwykle podstawową metodą leczenia, ponieważ może złagodzić wiele objawów, a w niektórych przypadkach może przywrócić funkcjonowanie. Jest to szczególnie ważne u pacjentów, którzy zgłaszają nagłe pogorszenie bólu i kontroli nad pęcherzem. Jednakże pacjentom, którzy osiągnęli wiek dorosły, a objawy są minimalne, można zalecić jak najdłuższe odroczenie operacji.
Pacjenci, którzy na skutek tej choroby cierpią na nietrzymanie moczu, mogą zostać skierowani do specjalistów urologii i/lub gastroenterologii, a problemy z poruszaniem się mogą poddać dalszemu leczeniu u fizjoterapeuty.
Po leczeniu zdecydowana większość pacjentów z TCS może prowadzić normalne, satysfakcjonujące życie, przy minimalnych zakłóceniach. W wielu przypadkach operacja pomoże złagodzić objawy i zapobiegnie dalszemu pogorszeniu.
Ponieważ jednak zazwyczaj nie da się odwrócić poważnego pogorszenia stanu neurologicznego, należy skupić się na zapobieganiu takiemu pogorszeniu.