Syndrome du cordon attaché

Le syndrome de la moelle épinière (TCS), souvent connu plus simplement sous le nom de corde attachée, est une affection résultant d'une attache anormale entre la moelle épinière et les tissus autour de la base de la colonne vertébrale. Le résultat est que la moelle épinière est tendue et incapable de se déplacer librement dans le canal rachidien. Si elle n’est pas traitée, elle peut provoquer des lésions progressives de la moelle épinière et toute une série de problèmes neurologiques.

Le TCS est souvent diagnostiqué pendant l'enfance, bien qu'il puisse parfois passer inaperçu jusqu'à l'âge adulte, en fonction de la gravité des symptômes individuels du patient. La maladie est liée de manière causale à la malformation de Chiari 1 et donc, parfois, les patients atteints de malformation de Chiari 1 peuvent également avoir une moelle épinière attachée.

Causes

Le cordon attaché est généralement présent à la naissance et est le plus souvent le résultat d’une croissance incorrecte du tube neural alors que le bébé est encore dans l’utérus. Elle est étroitement associée à une autre anomalie congénitale courante, le spina bifida.

En outre, l'apparition de la maladie peut résulter d'une lésion de la moelle épinière, en particulier dans les cas où le tissu cicatriciel interfère avec l'écoulement naturel du liquide céphalo-rachidien.

Symptômes courants

Les symptômes du TCS peuvent varier d’un patient à l’autre. Les enfants souffrant du syndrome de la moelle épinière attachée peuvent rencontrer des problèmes tels que :**

Les adultes atteints de cette maladie peuvent également ressentir des symptômes similaires plus tard dans la vie. La gravité des symptômes dépendra de la pression exercée sur la moelle épinière. Les problèmes de contrôle de la vessie s’aggravent souvent progressivement et, par conséquent, sont plus fréquents chez les adultes atteints de TCS.

Diagnostic

Après avoir reçu un rapport des symptômes ci-dessus, les spécialistes tenteront de confirmer un diagnostic de syndrome du cordon attaché. Ceci est généralement réalisé au moyen d’IRM et de tomodensitométrie, entre autres techniques d’imagerie.

Suite au diagnostic, une consultation avec le patient sera mise en place, afin d'échanger sur les différentes méthodes de traitement qui s'offrent à lui.

Traitement

Pour les enfants souffrant du syndrome de la moelle épinière attachée, une intervention chirurgicale précoce est recommandée afin de détacher la moelle épinière et de prévenir autant que possible une détérioration neurologique. En effet, la plupart des problèmes neurologiques causés par le TCS ne peuvent être inversés.

Chez les patients adultes, la chirurgie est généralement également la principale méthode de traitement, car elle peut soulager de nombreux symptômes et, dans certaines circonstances, restaurer la fonction. Ceci est particulièrement important chez les patients qui signalent une aggravation soudaine de la douleur et du contrôle de la vessie. Cependant, il peut être conseillé aux patients qui ont atteint l’âge adulte, tout en présentant des symptômes minimes, de reporter l’intervention chirurgicale aussi longtemps que possible.

Les patients souffrant d'incontinence en raison de cette maladie peuvent être orientés vers des spécialistes en urologie et/ou en gastro-entérologie, tandis que les problèmes de mobilité peuvent être traités davantage par un physiothérapeute.

Pronostic

Après le traitement, la grande majorité des patients atteints du TCS sont capables de vivre une vie normale et épanouissante, avec un minimum de perturbations. Dans de nombreux cas, la chirurgie aidera à soulager les symptômes et à prévenir toute détérioration supplémentaire.

Cependant, comme il est généralement impossible d’inverser une détérioration neurologique grave, l’accent est mis sur la prévention de cette détérioration.