Το Σύνδρομο Δεσμευμένου Μυελού (TCS), συχνά γνωστό πιο απλά ως Δεσμευμένο Χελώνο, είναι μια κατάσταση που προκύπτει από μια ανώμαλη προσκόλληση μεταξύ του νωτιαίου μυελού και του ιστού γύρω από τη βάση της σπονδυλικής στήλης. Το αποτέλεσμα είναι ότι ο νωτιαίος μυελός διατηρείται τεντωμένος και δεν μπορεί να κινηθεί ελεύθερα εντός του σπονδυλικού σωλήνα. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει προοδευτική βλάβη στο νωτιαίο μυελό και μια σειρά από νευρολογικά προβλήματα.
Το TCS συχνά διαγιγνώσκεται κατά την παιδική ηλικία, αν και μερικές φορές μπορεί να μείνει απαρατήρητο μέχρι την ενηλικίωση, ανάλογα με τη σοβαρότητα των μεμονωμένων συμπτωμάτων του ασθενούς. Η κατάσταση συνδέεται αιτιολογικά με τη δυσπλασία Chiari 1 και έτσι, σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς με δυσπλασία Chiari 1 μπορεί επίσης να έχουν δεμένο νωτιαίο μυελό.
Το δεμένο λώρο είναι συνήθως παρόν κατά τη γέννηση και είναι συνήθως το αποτέλεσμα της λανθασμένης ανάπτυξης του νευρικού σωλήνα ενώ ένα μωρό είναι ακόμα στη μήτρα. Συνδέεται στενά με μια άλλη κοινή γενετική ανωμαλία, τη δισχιδή ράχη.
Επιπλέον, η εμφάνιση της πάθησης μπορεί να προκύψει από τραυματισμό του νωτιαίου μυελού, ειδικά σε περιπτώσεις που ο ουλώδης ιστός παρεμβαίνει στη φυσική ροή των νωτιαίων υγρών.
Τα συμπτώματα του TCS μπορεί να διαφέρουν από ασθενή σε ασθενή. Τα παιδιά που πάσχουν από Σύνδρομο Δεσμευμένου Νωτιαίου Μυελού μπορεί να εμφανίσουν προβλήματα όπως:**
Οι ενήλικες με την πάθηση μπορεί επίσης να εμφανίσουν παρόμοια συμπτώματα στη μετέπειτα ζωή τους. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων θα εξαρτηθεί από την ποσότητα της πίεσης που ασκείται στον νωτιαίο μυελό. Τα προβλήματα ελέγχου της ουροδόχου κύστης συχνά επιδεινώνονται προοδευτικά και, ως εκ τούτου, είναι πιο κοινά μεταξύ των ενηλίκων με TCS.
Αφού λάβουν μια αναφορά για τα παραπάνω συμπτώματα, οι ειδικοί θα προσπαθήσουν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση του Συνδρόμου Δεσμευμένου Ομφαλίου. Αυτό συνήθως επιτυγχάνεται μέσω μαγνητικής τομογραφίας και αξονικής τομογραφίας, μεταξύ άλλων τεχνικών απεικόνισης.
Μετά τη διάγνωση, θα πραγματοποιηθεί μια διαβούλευση με τον ασθενή, προκειμένου να συζητηθούν οι διάφορες θεραπευτικές μέθοδοι που έχουν στη διάθεσή τους.
Για παιδιά που πάσχουν από Σύνδρομο Δεσμευμένου Νωτιαίου Μυελού, συνιστάται έγκαιρη χειρουργική επέμβαση για την αποδέσμευση του νωτιαίου μυελού και την πρόληψη όσο το δυνατόν μεγαλύτερης νευρολογικής επιδείνωσης. Αυτό συμβαίνει επειδή τα περισσότερα νευρολογικά προβλήματα που προκαλούνται από TCS δεν μπορούν να αντιστραφούν.
Μεταξύ των ενηλίκων ασθενών, η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως επίσης η κύρια μέθοδος θεραπείας, καθώς αυτό μπορεί να ανακουφίσει πολλά συμπτώματα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αποκαταστήσει τη λειτουργία. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε ασθενείς που αναφέρουν ξαφνική επιδείνωση του πόνου και ελέγχου της ουροδόχου κύστης. Ωστόσο, οι ασθενείς που έχουν φτάσει σε ενήλικη ηλικία, ενώ παρουσιάζουν ελάχιστα συμπτώματα, μπορεί να συμβουλεύονται να αναβάλουν τη χειρουργική επέμβαση για όσο το δυνατόν περισσότερο.
Οι ασθενείς που πάσχουν από ακράτεια ως αποτέλεσμα της πάθησης μπορούν να παραπεμφθούν σε ειδικούς ουρολογίας ή/και γαστρεντερολογίας, ενώ τα θέματα κινητικότητας μπορούν να αντιμετωπιστούν περαιτέρω από φυσιοθεραπευτή.
Μετά τη θεραπεία, η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με TCS είναι σε θέση να ζήσουν φυσιολογικές, ικανοποιητικές ζωές, με ελάχιστη διακοπή. Σε πολλές περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση θα βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και θα αποτρέψει οποιαδήποτε περαιτέρω επιδείνωση.
Ωστόσο, επειδή συνήθως θα είναι αδύνατο να αντιστραφεί η σοβαρή νευρολογική επιδείνωση, η εστίαση είναι στην αποτροπή της εμφάνισης μιας τέτοιας επιδείνωσης.