La malformation de Chiari est une malformation cérébrale souvent douloureuse. Cette condition se produit lorsque le cervelet (la partie inférieure du cerveau) s'agrandit et pousse vers le bas dans la colonne vertébrale. Bien qu'elle ne mette généralement pas la vie en danger, une malformation de Chiari peut provoquer des symptômes pouvant avoir un impact sur l'espérance de vie d'un patient. Ces symptômes et la manière dont ils affectent l’espérance de vie sont détaillés ci-dessous.
Avant d’analyser l’impact d’une malformation de Chiari sur l’espérance de vie, il est important de noter qu’il existe quatre types différents de malformation de Chiari, certains d’entre eux étant plus graves que d’autres. Les malformations de Chiari de type I (ou « Malformations de Chiari I ») sont les plus courantes et les moins graves. Ils peuvent être asymptomatiques (et de nombreuses personnes peuvent traverser leur vie sans se rendre compte qu'ils ont une malformation de Chiari de type I) ou provoquer des symptômes désagréables mais pas nécessairement mortels, tels que des maux de tête et des étourdissements, des troubles visuels et auditifs et des nausées et insomnies associées. Les malformations de Chiari les plus graves sont de type III et IV et ont tendance à apparaître pendant l'enfance. Les malformations de Chiari de types III et IV peuvent provoquer des symptômes neurologiques très graves tels qu'une perte de contrôle moteur, une incapacité à avaler des aliments, de graves problèmes de vision, d'audition et d'équilibre, des convulsions et un coma. Tous les types de malformations de Chiari peuvent être traités chirurgicalement. Différents types de chirurgie sont disponibles, notamment la chirurgie de décompression pour réduire l'accumulation de liquide autour du sommet de la moelle épinière et la chirurgie de « détachement » pour libérer en partie la moelle épinière du cervelet.
Avec une intervention chirurgicale, un traitement et des médicaments appropriés pour gérer les symptômes, les patients atteints de malformation de Chiari légère (type I) bénéficieront généralement d'une espérance de vie normale. Sans traitement, l’espérance de vie sera limitée à mesure que les symptômes s’aggraveront et s’accumuleront. Cependant, les enfants nés avec des types plus graves de cette malformation ne vivent très souvent pas jusqu’à l’âge adulte. Heureusement, les types de malformations de Chiari les plus graves sont beaucoup plus rares que les malformations de Chiari de type I. Les malformations de Chiari de type II sont souvent les mêmes que le spina bifida de type II :** nous voyons ici un exemple de deux conditions médicales distinctes se chevauchant complètement en un point dans une sorte de diagramme de Venn.
On pense que certains types de malformation de Chiari sont héréditaires, bien que des recherches soient toujours en cours sur cette question pour confirmer si tel est le cas ou non. Certaines études suggèrent que la malformation de Chiari est le résultat d'un fœtus qui ne reçoit pas suffisamment de vitamines et de minéraux pendant qu'il est dans l'utérus. Il est donc essentiel d’avoir une alimentation nutritive et équilibrée pendant la grossesse pour éviter d’augmenter le risque que votre enfant développe ou naisse avec une malformation de Chiari. Une bonne alimentation pendant la grossesse contribuera également à protéger le fœtus contre de nombreuses autres maladies et troubles.