キアリ奇形は、しばしば痛みを伴う脳の奇形です。 この状態は、小脳 (脳の下部) が肥大し、脊柱内に押し下げられることで発生します。 通常、生命を脅かすものではありませんが、キアリ奇形は患者の余命に影響を与える可能性のある症状を引き起こす可能性があります。 これらの症状とそれが平均余命に与える影響については、以下で詳しく説明します。
キアリ奇形が平均余命に及ぼす影響を分析する前に、キアリ奇形には 4 つの異なるタイプがあり、そのうちのいくつかは他のものより重度であることに注意することが重要です。 I 型キアリ奇形 (または「キアリ I 奇形」) は最も一般的であり、最も深刻ではありません。 これらは無症状の場合もあれば(多くの人は自分がI型キアリ奇形であることに気付かずに人生を終えることもあります)、頭痛やめまい、視覚障害、聴覚障害、それに伴う吐き気や不眠症など、不快ではあるが必ずしも生命を脅かすわけではない症状を引き起こす場合もあります。 最も重篤なキアリ奇形はタイプ III とタイプ IV で、これらは小児期に現れる傾向があります。 III 型および IV 型のキアリ奇形は、運動制御の喪失、食物を飲み込むことができない、視覚、聴覚、平衡感覚の重篤な問題、発作、昏睡などの非常に重篤な神経症状を引き起こす可能性があります。 すべてのタイプのキアリ奇形は手術で治療できます。 脊髄上部の周囲の体液の蓄積を減らす減圧手術や、小脳から脊髄の一部を解放する「アンテテリング」手術など、さまざまな種類の手術が利用可能です。
適切な手術、治療、投薬により症状を管理すれば、軽度 (I 型) キアリ奇形患者は通常、通常の余命を享受できます。 治療しなければ、症状が悪化して蓄積するため、余命は限られてしまいます。 しかし、より重篤なタイプのこの奇形を持って生まれた子供は、成人まで生きられないことが非常に多いです。 ありがたいことに、より重篤なタイプのキアリ奇形は、I 型キアリ奇形よりもはるかにまれです。 II 型キアリ奇形は、II 型二分脊椎症と同じ状態であることがよくあります。ここでは、一種のベン図の一点で完全に重なっている 2 つの異なる病状の例を示しています。
一部のタイプのキアリ奇形は遺伝性であると考えられていますが、この問題については、これが事実であるかどうかを確認するための研究がまだ行われています。 キアリ奇形は、胎児が子宮内にいる間に十分なビタミンやミネラルを摂取していないことが原因であると示唆する研究もあります。 そのため、子供がキアリ奇形を発症したり、キアリ奇形を持って生まれるリスクの増加を避けるために、妊娠中に栄養価が高くバランスの取れた食事を食べることが重要です。 妊娠中の適切な食事は、他の多くの病気や障害から胎児を守るのにも役立ちます。