Oczekiwana długość życia z powodu wady rozwojowej Chiari

Malformacja Chiariego jest często bolesną wadą rozwojową mózgu. Ten stan występuje, gdy móżdżek (dolna część mózgu) powiększa się i przesuwa w dół do kręgosłupa. Choć zazwyczaj nie zagraża ona życiu, malformacja Chiariego może powodować objawy, które mogą mieć wpływ na oczekiwaną długość życia pacjenta. Objawy te oraz sposób, w jaki wpływają na oczekiwaną długość życia, opisano szczegółowo poniżej.

Rodzaje malformacji Chiariego

Przed analizą wpływu wady rozwojowej Chiariego na oczekiwaną długość życia należy zauważyć, że istnieją cztery różne typy wady rozwojowej Chiariego, a niektóre z nich są cięższe niż inne. Malformacje Chiari typu I (lub „malformacje Chiari I”) są najczęstsze i najmniej poważne. Mogą przebiegać bezobjawowo (a wiele osób może przejść przez życie, nie zdając sobie sprawy, że mają malformację Chiari typu I) lub mogą powodować nieprzyjemne, ale niekoniecznie zagrażające życiu objawy, takie jak bóle i zawroty głowy, zaburzenia wzroku i słuchu oraz związane z nimi nudności i bezsenność. Najpoważniejsze wady rozwojowe Chiariego to wady typu III i IV, które zwykle pojawiają się w dzieciństwie. Wady rozwojowe Chiariego typu III i IV mogą powodować bardzo poważne objawy neurologiczne, takie jak utrata kontroli motorycznej, niemożność połykania pokarmu, poważne problemy ze wzrokiem, słuchem i równowagą, drgawki i śpiączka. Wszystkie rodzaje malformacji Chiariego można leczyć operacyjnie. Dostępne są różne rodzaje operacji, w tym operacja dekompresyjna mająca na celu zmniejszenie gromadzenia się płynu w górnej części rdzenia kręgowego oraz operacja „odblokowania” mająca na celu częściowe uwolnienie rdzenia kręgowego z móżdżku.

Czy posiadanie wady rozwojowej Chiari ogranicza oczekiwaną długość życia?

Dzięki odpowiedniej operacji, terapii i lekom łagodzącym wszelkie objawy pacjenci z łagodną (typu) wadą Chiariego (typu) będą zwykle cieszyć się normalną oczekiwaną długością życia. Bez leczenia oczekiwana długość życia będzie ograniczona, ponieważ objawy nasilają się i nasilają. Jednak dzieci urodzone z cięższymi typami tej wady rozwojowej bardzo często nie dożywają wieku dorosłego. Na szczęście poważniejsze typy malformacji Chiariego są znacznie rzadsze niż malformacje Chiari typu I. Wady rozwojowe Chiariego typu II są często tym samym schorzeniem, co rozszczep kręgosłupa typu II:** tutaj widzimy przykład dwóch różnych schorzeń całkowicie pokrywających się w jednym punkcie na czymś w rodzaju diagramu Venna.

Jakie są czynniki ryzyka wady rozwojowej Chiariego?

Uważa się, że niektóre typy malformacji Chiari są dziedziczne, chociaż nadal prowadzone są badania w tej kwestii, aby potwierdzić, czy tak jest. Niektóre badania sugerują, że wada rozwojowa Chiari jest wynikiem niedostatecznego otrzymywania przez płód wystarczającej ilości witamin i minerałów w łonie matki. Dlatego niezwykle ważne jest, aby podczas ciąży stosować pożywną i zbilansowaną dietę, aby uniknąć zwiększenia ryzyka rozwoju dziecka lub urodzenia się z wadą Chiariego. Dobra dieta w czasie ciąży pomoże również chronić płód przed wieloma innymi chorobami i zaburzeniami.