Soms is een Chiari-misvormingsoperatie noodzakelijk - Chiari-misvorming is het resultaat van een ernstig neurologisch defect waarbij het cerebellum (onderste deel van de hersenen) naar beneden duwt en in het ruggenmerg drukt. Deze extra druk op zowel de hersenen als het ruggenmerg beïnvloedt de stroom van hersenvocht (vloeistof die de hersenen omringt en beschermt) en veroorzaakt veel symptomen die individuen op veel verschillende manieren treffen. Bij een chiari 1-misvorming is een operatie voor de aandoening vaak niet nodig.
Chiari-misvormingen worden geclassificeerd op basis van de delen van de hersenen die zijn aangetast en de ernst van de aandoening. Chiari 1-misvorming is waarschijnlijk de meest voorkomende en veroorzaakt mogelijk pas in de adolescentie of later in het leven symptomen bij het getroffen individu. Het is het enige type dat kan worden verkregen.
In veel gevallen, nadat een chiari-misvorming is gediagnosticeerd, is de normale procedure afwachten of de symptomen in de loop van de tijd verergeren. Vaak is medicatie en voortdurende monitoring met MRI-scans het enige dat nodig is. Soms kunnen de klachten plotseling verergeren als gevolg van een val of zelfs niezen en kan een operatie worden overwogen.
Vaak zal een neurochirurg tot de conclusie komen dat een operatie de beste handelwijze is. Het besluit om te opereren moet grondig worden onderzocht en er moet een tweede, derde en zelfs vierde mening worden ingewonnen. Helaas bestaat er niet één onafhankelijke maatregel om te beslissen of een operatie nodig is, en de meningen variëren per chirurg, vooral in gevallen waarin de symptomen minder ernstig zijn.
De chirurgische procedure wordt meestal decompressiechirurgie genoemd en bestaat meestal uit het verwijderen van een stuk bot uit de schedel. Mogelijk zou er ook een stuk wervel uit de bovenkant van de wervelkolom worden verwijderd om de druk te verlichten en de vloeistof normaal te laten stromen. Een deel van de hersenbedekking wordt verwijderd en er wordt een pleister in genaaid om het gebied te vergroten. Tenslotte wordt er wat gaas ingebracht om het verwijderde stuk schedel te vervangen.
De gebruikelijke operatie duurt ongeveer 4 uur, maar dit varieert uiteraard. Een verblijf van één nacht op de intensive care en ongeveer vier dagen in het ziekenhuis is typisch. Rusttijd thuis kan sterk afhankelijk zijn van het individu en de hersteltijd na een chiari-misvormingsoperatie kan variëren van één maand tot drie.
Dit is een vraag die grondig met de chirurg moet worden besproken, zodat de procedure volledig wordt begrepen. De meest waarschijnlijke problemen bij decompressiechirurgie betreffen de moeilijkheid bij het openen van de dura. Dit is waar een infectie kan optreden en de pleister kan gaan lekken. In sommige gevallen kan het cerebellum verder in het ruggenmerg zakken.
Dit is moeilijk te meten omdat ieder individu een andere interpretatie van succes heeft. Welke symptomen worden verlicht en in welke mate is heel verschillend van persoon tot persoon. Er is op dit gebied nog veel onderzoek te doen. Uit de tot nu toe verzamelde statistieken blijkt echter dat ongeveer 50 procent van de patiënten met een eenvoudige Chiari 1 zonder syringomyelie na de operatie volledig klachtenvrij is. Tot 30 procent rapporteert een substantiële verbetering. Aan de andere kant resulteert ongeveer 20 procent van de gevallen in een mislukking en zal waarschijnlijk verdere operatie nodig zijn. Deze statistieken geven een zeer benaderend beeld en iedereen moet zijn kansen op succes bij de chirurg volledig onderzoeken.