La chirurgie de la malformation de Chiari est parfois nécessaire - La malformation de Chiari est le résultat d'un défaut neurologique grave dans lequel le cervelet (partie inférieure du cerveau) pousse vers le bas et appuie sur la moelle épinière. Cette pression supplémentaire sur le cerveau et la moelle épinière affecte le flux du liquide céphalo-rachidien (liquide entourant et amortissant le cerveau) et provoque de nombreux symptômes qui affectent les individus de différentes manières. La chirurgie n’est souvent pas nécessaire en cas de malformation de Chiari 1.
La malformation de Chiari est classée en fonction des parties du cerveau touchées et de la gravité de la maladie. La malformation de Chiari 1 est probablement la plus courante et peut ne produire aucun symptôme chez la personne affectée avant l'adolescence ou plus tard dans la vie. C'est le seul type qui peut être acquis.
Dans de nombreux cas, après le diagnostic d’une malformation de Chiari, la procédure normale consiste à attendre de voir si les symptômes s’aggravent avec le temps. Il arrive souvent que des médicaments et une surveillance continue par IRM suffisent. Parfois, les symptômes peuvent s’aggraver soudainement à la suite d’une chute ou même d’un éternuement et une intervention chirurgicale peut alors être envisagée.
Souvent, un neurochirurgien conclut que la meilleure solution est la chirurgie. La décision d’opérer doit faire l’objet d’une enquête approfondie et un deuxième, un troisième, voire un quatrième avis doit être demandé. Malheureusement, il n'existe pas de mesure indépendante permettant de décider si une intervention chirurgicale est nécessaire et les opinions varient selon chaque chirurgien, en particulier dans les cas où les symptômes sont moins graves.
L'intervention chirurgicale est généralement appelée chirurgie de décompression et consiste généralement à retirer un morceau d'os du crâne. Il est possible qu'un morceau de vertèbre du haut de la colonne vertébrale soit également retiré pour soulager la pression et permettre au fluide de s'écouler normalement. Une partie de la couverture cérébrale est retirée et un patch est cousu pour agrandir la zone. Enfin, du maillage est inséré pour remplacer le morceau de crâne qui a été retiré.
L'opération habituelle prend environ 4 heures mais bien sûr cela varie. Un séjour d’une nuit à l’unité de soins intensifs et environ quatre jours à l’hôpital sont typiques. Le temps de repos à la maison peut dépendre grandement de chaque individu et le temps de récupération après une opération chirurgicale pour une malformation de Chiari peut aller d'un mois à trois.
C’est une question qui doit être discutée en profondeur avec le chirurgien afin que la procédure soit bien comprise. Les problèmes les plus probables liés à la chirurgie de décompression concernent la difficulté d’ouverture de la dure-mère. C'est là qu'une infection peut survenir et que le patch peut fuir. Dans certains cas, le cervelet peut descendre plus loin dans la moelle épinière.
C’est difficile à mesurer car chaque individu a une interprétation différente du succès. Quels symptômes sont atténués et dans quelle mesure sont des choses très différentes d'une personne à l'autre. Il y a encore beaucoup de recherches à faire dans ce domaine. Cependant, les statistiques recueillies jusqu'à présent indiquent qu'environ 50 pour cent des patients atteints d'un Chiari 1 simple sans syringomyélie sont totalement indemnes de symptômes après l'intervention chirurgicale. Jusqu'à 30 pour cent signalent une amélioration substantielle. En revanche, environ 20 pour cent des cas aboutissent à un échec et nécessiteront probablement une intervention chirurgicale supplémentaire. Ces statistiques donnent une image très approximative et chacun doit explorer pleinement ses chances de succès avec le chirurgien.