Αποσυμπίεση Chiari

Η αποσυμπίεση Chiari είναι ένας τύπος κρανιοτομής ή χειρουργικής επέμβασης όπου αφαιρείται προσωρινά ένας κρημνός οστού για πρόσβαση στον εγκέφαλο. Αυτή η χειρουργική επέμβαση γίνεται για να δημιουργήσει χώρο για κήλη παρεγκεφαλίδας και συνεπάγεται μια μετατόπιση του εγκεφάλου σε περιοχές λόγω επιπτώσεων όπως όγκος, τραύμα ή μόλυνση. Η αποσυμπίεση Chiari αποσκοπεί στην αποκατάσταση της φυσιολογικής ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν εγκεφαλικά επεισόδια, απώλεια μνήμης, προβλήματα ισορροπίας, επιληπτικές κρίσεις ακόμη και θάνατο.

Πρόκειται για δυσπλασία ή δομικό ελάττωμα του εγκεφάλου. το όργανο που ελέγχει την ισορροπία. Όταν ο οστικός χώρος στο κάτω πίσω μέρος του κρανίου γίνει μικρότερος από το κανονικό, η παρεγκεφαλίδα μπορεί να ωθηθεί προς τα κάτω οδηγώντας σε πίεση, η οποία μπορεί να μπλοκάρει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό προστατεύει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Όταν μπλοκάρονται, εμφανίζονται συμπτώματα όπως μυϊκή αδυναμία, ζάλη, προβλήματα όρασης και έλλειψη συντονισμού. Η δυσπλασία Chiari έρχεται σε δύο μορφές - δυσπλασία Chiari 1 και Chiari 2 - και οι δύο προκαλούν προεξοχή του εγκεφαλικού ιστού στα κενά στο πίσω μέρος του κρανίου.

Η δυσπλασία Chiari 1 εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αναπτυξιακής ανωμαλίας που μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε παιδί. Επηρεάζει το κάτω μέρος του εγκεφάλου, γνωστό και ως αμυγδαλές. Η δυσπλασία Chiari 2 είναι πιο συγκεκριμένη σε παιδιά με δισχιδή ράχη. Η δισχιδής ράχη είναι ένα συγγενές ελάττωμα που συμβαίνει σε ένα νεογέννητο που έχει απροστάτευτο νωτιαίο μυελό. Η δυσλειτουργία Chiari 2 επηρεάζει μεγάλη ποσότητα εγκεφαλικού ιστού από τη δυσμορφία Chiari 1.

Αιτίες δυσπλασίας Chiari

Η δυσπλασία Chiari 1 προκαλείται από αναντιστοιχία μεταξύ του ρυθμού ανάπτυξης του κρανίου και του ρυθμού ανάπτυξης του εγκεφάλου. Αυτό αναγκάζει το κάτω μέρος του εγκεφάλου να ωθήσει προς τα έξω τη βάση του κρανίου στον σπονδυλικό σωλήνα. Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης, παράγοντες όπως η έκθεση σε χημικές ουσίες, η μόλυνση, η ανεπαρκής βιταμίνες και η θρεπτική διατροφή, η κατανάλωση αλκοόλ και τα παράνομα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη δυσπλασία.

Η δυσπλασία Chiari 2 εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά που έχουν δισχιδή ράχη και θα χρειαστούν θεραπεία για υδροκεφαλία. Ο υδροκέφαλος είναι η μη φυσιολογική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η οποία οδηγεί σε μεγέθυνση της κεφαλής και σε ορισμένες περιπτώσεις, σε νοητική αναπηρία.

Σημάδια και συμπτώματα

Τα συμπτώματα του Chiari 1 εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της κατάστασης, η οποία ποικίλλει σημαντικά. Μόνο όταν είναι σοβαρά, παρατηρούνται συμπτώματα. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:** πόνο στο κάτω μέρος του κεφαλιού, δυσκολίες στην κατάποση, ζάλη και προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού. Τα παιδιά που παρουσιάζουν συγκοπή βήχα ή λιποθυμία μπορεί να χάσουν τις αισθήσεις τους για λίγο λόγω ενός απλού βήχα ή φτερνίσματος.

Τα συμπτώματα του Chiari 2 περιλαμβάνουν πόνους στο κεφάλι όταν βήχετε, φτερνίζεστε, κάνετε έντονη άσκηση και ακόμη και όταν καταπονείστε για να κάνετε κένωση.

Θεραπεία

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι μέσω χειρουργικής επέμβασης που σταματά τη βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Ανάλογα με την πάθηση, γίνονται περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις. Αν και γίνεται χειρουργική επέμβαση, οι σοβαρές καταστάσεις μπορεί να αφήσουν έναν ασθενή με μόνιμη παράλυση.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, ο νευροχειρουργός θα εξηγήσει σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση, τους κινδύνους, τα οφέλη της και θα πρέπει κάποιος να υπογράψει ένα έντυπο συγκατάθεσης. Επιπλέον, καθορίζεται το ιατρικό ιστορικό κάποιου. Πράγματα που πρέπει να αποφεύγετε πριν από το χειρουργείο περιλαμβάνουν το φαγητό ή το ποτό μετά τα μεσάνυχτα, την παραμονή του χειρουργείου. Άλλες οδηγίες που δίνονται από τον χειρουργό θα πρέπει επίσης να ακολουθούνται αυστηρά.

Είναι σημαντικό να κάνετε τακτικές εξετάσεις καθώς οι δυσπλασίες Chiari δεν παρουσιάζουν συμπτώματα μέχρι μεταγενέστερο στάδιο και με σοβαρές συνέπειες όπως η παράλυση.