Синдром привязанного шнура (TCS), часто известный просто как привязанный шнур, представляет собой состояние, возникающее в результате аномального прикрепления спинного мозга к тканям вокруг основания позвоночника. В результате спинной мозг оказывается натянутым и не может свободно перемещаться внутри позвоночного канала. Если его не лечить, это может привести к прогрессирующему повреждению спинного мозга и ряду неврологических проблем.
TCS часто диагностируется в детстве, хотя иногда он может оставаться незамеченным до взрослой жизни, в зависимости от тяжести индивидуальных симптомов пациента. Это состояние причинно связано с пороком развития Киари 1, поэтому иногда у пациентов с пороком развития Киари 1 может также наблюдаться фиксированный спинной мозг.
Привязная пуповина обычно присутствует при рождении и чаще всего является результатом неправильного роста нервной трубки, пока ребенок еще находится в утробе матери. Это тесно связано с другим распространенным врожденным дефектом — Spina Bifida.
Кроме того, возникновение заболевания может быть результатом травмы спинного мозга, особенно в тех случаях, когда рубцовая ткань препятствует естественному оттоку спинномозговой жидкости.
Симптомы TCS могут варьироваться от пациента к пациенту. Дети, страдающие синдромом фиксированного спинного мозга, могут испытывать следующие проблемы:**
Взрослые с этим заболеванием также могут испытывать подобные симптомы в более позднем возрасте. Тяжесть симптомов будет зависеть от степени нагрузки на спинной мозг. Проблемы с контролем мочевого пузыря часто ухудшаются и, как следствие, чаще встречаются среди взрослых с ТКС.
После получения сообщения о вышеуказанных симптомах специалисты попытаются подтвердить диагноз синдрома привязанного шнура. Обычно это достигается с помощью МРТ и КТ, а также других методов визуализации.
После постановки диагноза с пациентом будет назначена консультация для обсуждения различных доступных ему методов лечения.
Детям, страдающим синдромом фиксированного спинного мозга, рекомендуется раннее хирургическое вмешательство, чтобы отвязать спинной мозг и предотвратить как можно большее неврологическое ухудшение. Это связано с тем, что большинство неврологических проблем, вызванных ТКС, невозможно вылечить.
У взрослых пациентов хирургическое вмешательство обычно также является основным методом лечения, поскольку оно может облегчить многие симптомы и, в некоторых случаях, восстановить функцию. Это особенно важно для пациентов, которые сообщают о внезапном ухудшении боли и контроля над мочевым пузырем. Однако пациентам, достигшим взрослого возраста, при наличии минимальных симптомов, можно посоветовать отложить операцию как можно дольше.
Пациенты, страдающие недержанием мочи в результате этого заболевания, могут быть направлены к специалистам-урологам и/или гастроэнтерологам, а проблемы с подвижностью могут дополнительно решаться физиотерапевтом.
После лечения подавляющее большинство пациентов с ТКС могут жить нормальной, полноценной жизнью с минимальными нарушениями. Во многих случаях хирургическое вмешательство поможет облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее ухудшение.
Однако, поскольку обычно невозможно обратить вспять серьезное неврологическое ухудшение, основное внимание уделяется предотвращению такого ухудшения.