キアリ奇形の手術が必要な場合もあります - キアリ奇形は、小脳 (脳の下部) が押し下げられ、脊髄を圧迫する重篤な神経学的欠陥の結果です。 脳と脊髄の両方にかかる余分な圧力は、脳脊髄液（脳を取り囲んで緩衝する液体）の流れに影響を与え、さまざまな形で個人に影響を与える多くの症状を引き起こします。 キアリ 1 奇形では、この状態の手術は多くの場合必要ありません。
キアリ奇形は、影響を受けた脳の部位と症状の重症度に応じて分類されます。 キアリ 1 奇形はおそらく最も一般的であり、思春期またはその後になるまで罹患者に症状が現れない場合があります。 入手できる唯一のタイプです。
多くの場合、キアリ奇形と診断された後の通常の手順は、時間の経過とともに症状が悪化するかどうかを待つことです。 投薬と MRI スキャンによる継続的なモニタリングだけで十分な場合が非常に多くあります。 転倒やくしゃみによって症状が突然悪化し、手術が考慮される場合もあります。
多くの場合、脳神経外科医は、最善の治療方針は手術であると結論付けます。 手術の決定は徹底的に調査する必要があり、第二、第三、さらには第四の意見を求める必要があります。 残念ながら、手術が必要かどうかを決定する唯一の独立した尺度はなく、特に症状がそれほど重くない場合には外科医によって意見が異なります。
この外科的処置は通常減圧手術と呼ばれ、通常は頭蓋骨から骨片を除去することから構成されます。 おそらく、圧力を軽減し、体液が正常に流れるようにするために、脊椎の上部にある椎骨の一部も切除されるでしょう。 脳を覆う部分の一部が除去され、領域を拡大するためにパッチが縫い付けられます。 最後に、除去された頭蓋骨の一部を置き換えるためにメッシュが挿入されます。
通常の作業時間は約 4 時間ですが、もちろん状況によって異なります。 集中治療室で一晩滞在し、入院は約 4 日間となるのが一般的です。 自宅での安静時間は個人によって大きく異なり、キアリ奇形手術からの回復時間は 1 か月から 3 か月程度かかる場合があります。
これは、手術を完全に理解するために外科医と徹底的に話し合う必要がある問題です。 減圧手術で最も起こりやすい問題は、硬膜を開くときの難しさに関するものです。 ここで感染が発生し、パッチが漏れる可能性があります。 場合によっては、小脳がさらに脊髄に落ち込むこともあります。
成功の解釈は人それぞれ異なるため、これを測定するのは困難です。 どの症状がどの程度軽減されるかは人によって大きく異なります。 この分野ではまだ多くの研究が行われるべきです。 しかし、これまでに収集された統計によると、脊髄空洞症のない単純キアリ 1 型患者の約 50% は、手術後にまったく症状がありません。 最大 30% が大幅な改善を報告しています。 一方で、症例の約 20% は失敗に終わり、さらなる手術が必要になる可能性があります。 これらの統計は非常におおよその状況を示しており、すべての人が外科医との成功の可能性を十分に検討する必要があります。