係留コード症候群

テザーコード症候群 (TCS) は、単純にテザーコードとして知られることが多く、脊髄と脊椎基部周囲の組織との間の異常な付着によって生じる症状です。 その結果、脊髄は緊張した状態に保たれ、脊柱管内で自由に動くことができなくなります。 治療せずに放置すると、脊髄への進行性損傷やさまざまな神経学的問題を引き起こす可能性があります。

TCS は小児期に診断されることが多いですが、患者の個々の症状の重症度によっては成人するまで検出されない場合もあります。 この状態はキアリ 1 奇形と因果関係があるため、キアリ 1 奇形の患者には脊髄が繋留されている場合もあります。

原因

係留索は通常、出生時に存在しており、最も一般的には、赤ちゃんがまだ子宮内にいる間に神経管が不適切に成長した結果です。 これは、別の一般的な先天異常である二分脊椎症と密接に関連しています。

さらに、この状態の発症は、特に瘢痕組織が脊髄液の自然な流れを妨げる場合に、脊髄の損傷に起因する可能性があります。

よくある症状

TCS の症状は患者ごとに異なります。 脊髄拘束症候群に苦しむ子供たちは、次のような問題を経験する可能性があります。

この疾患を持つ成人も、後年同様の症状を経験する可能性があります。 症状の重症度は、脊髄にかかる負担の量によって異なります。 膀胱制御の問題は徐々に悪化することが多く、その結果、TCS を患う成人の間でより一般的になります。

診断

上記の症状の報告を受けた後、専門家はコード係留症候群の診断を確定しようとします。 これは通常、画像技術の中でも特に MRI や CT スキャンによって実現されます。

診断後、患者様との面談を行い、利用可能なさまざまな治療法について話し合います。

処理

脊髄拘束症候群に苦しむ小児の場合、脊髄の拘束を解除し、神経学的悪化を可能な限り防ぐために、早期の手術が推奨されます。 これは、TCS によって引き起こされる神経学的問題のほとんどを元に戻すことができないためです。

成人患者の場合、手術は多くの症状を軽減し、状況によっては機能を回復できるため、通常は主な治療法でもあります。 これは、痛みと膀胱制御が突然悪化したと報告する患者にとって特に重要です。 ただし、症状が最小限であっても成人年齢に達した患者には、手術をできるだけ延期するようアドバイスされる場合があります。

この状態の結果として失禁に苦しんでいる患者は、泌尿器科および/または消化器科の専門医に紹介される場合がありますが、可動性の問題は理学療法士によってさらに治療される場合があります。

予後

治療後、TCS 患者の大多数は、混乱を最小限に抑えながら、通常の充実した生活を送ることができます。 多くの場合、手術は症状を軽減し、さらなる悪化を防ぐのに役立ちます。

しかし、重度の神経学的悪化を元に戻すことは通常不可能であるため、そのような悪化の発生を防ぐことに重点が置かれています。