Chiari 1畸形是Chiari畸形的最小严重形式，这是由奥地利病理学家Hans Chiari在19世纪90年代发现的（通常）先天性神经病症。当头骨的一部分发生畸形或异常小时，该疾病发生，导致脑或下脑的下部被向下推动，使得它们在颅骨的入口下方。它有时被称为Arnold Chiari 1畸形，虽然这个术语也被用来指类型2的条件。
2型，3型和4型Chiari畸形更严重，与脊柱裂，神经功能缺陷有关，而在4型的情况下，婴儿死亡，但这些类型也较少见。大多数患有该疾病的人将患有Chiari畸形1型，其中在脑后部的最低部分的小脑扁桃体太大而不能容纳在颅骨内，因此落入椎管的顶部。这可以阻止脑脊液（CSF）的流动，其携带营养物到大脑，去除废物并保护脑和脊柱。它也可以在大脑的基部产生压力。
虽然Chiari 1畸形是罕见的，在许多1型患者的症状的缺乏使得难以估计受影响的人数。曾经认为这是大约1分之1,000，但是由于近年来成像测试的改进，现在认为更高。
通常，Chiari畸形是由于脑和脊髓在未出生婴儿中正常发育的失败引起的，其中母亲的膳食中缺乏适当的营养物可能是一个因素。也有可能存在遗传连锁，因为已知病症在家族中发生，尽管在该领域的研究仍在进行中。然而，孩子从父母那里继承该疾病的风险很低，并且大多数这样做的人将永远不会发展症状。
在极少数情况下，损伤，感染或暴露于有害物质可能导致脑脊液过度排水，从而导致Chiari 1畸形的发展。
许多患有这种神经障碍的人将永远不会出现症状，而有些人只会在以后的生活中这样做。那些可能会遇到以下情况的人：
在许多人中，Chiari 1畸形的症状仍然轻微。然而，在其他情况下，它们可以是严重的和退化的，导致并发症，例如以下：
通常，具有Chiari 1畸形的人没有症状，并且可能在MRI扫描（磁共振成像脑扫描）期间偶然发现该病症，以调查不相关的问题。那些抱怨上述症状将被给予神经学检查，其中记忆，平衡，反射和运动技能都将被测试。最后，MRI扫描可能发生以确认Chiari畸形。彻底检查很重要，因为许多症状可能与其他疾病如偏头痛或多发性硬化有关。
Chiari 1畸形治疗将取决于症状的严重程度。例如，头颈部疼痛通常可以用止痛药治疗。然而，在患者还患有并发症例如脊髓空洞症或脑积水的情况下，医生可能决定需要减压手术。这可以通过以下方式之一完成：
具有系绳综合征的儿童可能需要称为解开的操作，以将脊髓从骨上分离并释放脊柱上的压力。
与所有手术一样，这些程序并非没有风险。有很小的机会手术Chiari畸形治疗可能无法改善甚至恶化症状，而其他风险包括出血，胳膊和腿麻痹和记忆丧失。然而，在大多数情况下，手术既改善Chiari 1畸形的现有症状，并防止进一步退化。