Chiari 1 malformacji

Chiari 1 wada jest najmniej poważną formą Chiariego, do (zwykle) wrodzonym zaburzeniem neurologicznym odkryte przez austriackiego patologa Hans Chiari w 1890. Choroba występuje gdy część czaszki zniekształcone lub wyjątkowo mała, powodując, że dolne części mózgu lub móżdżku być popychany do dołu tak, że są one niższe od wejścia do czaszki. Jest to znane jako Arnold Chiari 1 deformacje, chociaż termin ten również odnosi się do typu 2, choroby.

Typu 2, 3 i 4 Chiariego są bardziej poważne i są związane z rozszczep kręgosłupa, zaburzeń neurologicznych, a w przypadku typu 4, śmierci niemowląt, ale tego rodzaju są również mniej powszechne. Większość ludzi z chorobą będzie miał Chiariego typu 1, gdzie móżdżku migdałków w najniższej części tylnej mózgu są zbyt duże, aby zawierały wewnątrz czaszki, a więc spadek w dół na górnej części kanału kręgowego. może blokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF), który przenosi składniki pokarmowe z mózgu, usuwa odpady i chroni mózg i rdzeń kręgowy. Może ona również tworzyć ciśnienie u podstawy mózgu.

Przyczyny i ryzyko zachorowania Arnolda Chiari

Chociaż Chiari 1 wada jest rzadkością, brak objawów w wielu typu 1 u pacjentów sprawia, że ​​trudno jest oszacować liczbę osób dotkniętych. Kiedyś uważano, że jest to około 1 na 1000, ale ze względu na poprawę badań obrazowych w ostatnich latach, jest obecnie uważana za wyższą.

Zazwyczaj wady Chiari są spowodowane przez uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego do prawidłowego rozwoju płodu, w czymś, w którym brak odpowiednich składników odżywczych w diecie matki może być czynnikiem. Jest również możliwe, że istnieje związek genetyczny, jak stan jest znany w rodzinach, chociaż badania w tej dziedzinie jest w toku. Ryzyko dziecko dziedziczy chorobę od rodzica jest jednak niska, a większość z tych, którzy nigdy nie trafi do rozwoju objawów.

W rzadkich przypadkach, uraz, zakażenie lub narażenia na szkodliwe substancje mogą powodować nadmierne odprowadzanie płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym rozwój Chiariego 1 zniekształcenie.

objawy

Wiele osób z tym zaburzeniem neurologicznym nigdy nie wystąpią objawy, a niektóre będą tylko zrobić to w późniejszym życiu. Ci, którzy nie mogą wystąpić następujące:

komplikacje

W wielu ludzi, objawy Chiari 1 malformacji pozostają łagodne. W innych przypadkach, jednakże, może być ciężkie i zwyrodnieniowe, prowadzi do powikłań, takich jak następujące:

Diagnostyka i leczenie

Często ludzie z Chiari 1 wrodzonych nie ma żadnych objawów, a warunek ten może zostać odkryta przez przypadek podczas MRI (rezonansu magnetycznego skanowania mózgu) przeprowadzono w celu zbadania niepowiązanych problem. Ci, skarżąc się na wyżej wymienionych objawów otrzyma badanie neurologiczne, w którym pamięć, równowaga, refleks i zdolności motoryczne będą testowane. Wreszcie, MRI odbędzie się prawdopodobnie w celu potwierdzenia deformacje Chiari. Badanie dokładna jest ważna, ponieważ wiele objawów, mogą być związane z innymi stanami, takimi jak migrena lub stwardnienia rozsianego.

Chiari leczenie 1 wada zależy od nasilenia objawów. Ból głowy i szyi, na przykład, często może być zarządzany z przeciwbólowych. Jednak w przypadku pacjenta również cierpi z powodu powikłań, takich jak jamistości lub wodogłowie, lekarz może zdecydować, że odbarczającej operacja jest konieczna. Można tego dokonać w jeden z następujących sposobów:

Dzieci z zespołem sterowanego przewód może wymagać operacji znanej jako untethering, aby odłączyć rdzeń kręgowy od ciśnienia kości i uwalniającą kręgosłupa.

Jak w przypadku każdego zabiegu, procedury te nie są pozbawione ryzyka. Istnieje niewielka szansa, że ​​leczenie chirurgiczne Chiari wada może nie poprawić lub nawet pogorszyć objawy, natomiast inne czynniki ryzyka to krwotok, paraliż rąk i nóg i utratę pamięci. Jednakże, w większości przypadków, jak chirurgia poprawia istniejące objawy Chiari 1 deformacji i zapobiega dalszej degeneracji.