Syndrome du cordon attaché

Le syndrome du cordon attaché (TCS), souvent connu plus simplement sous le nom de cordon attaché, est une condition résultant d'une fixation anormale entre la moelle épinière et le tissu autour de la base de la colonne vertébrale. Le résultat est que la moelle épinière est tenue tendue et est incapable de se déplacer librement dans le canal rachidien. Si elle n'est pas traitée, elle peut causer des dommages progressifs à la moelle épinière et une gamme de problèmes neurologiques.

TCS est souvent diagnostiquée pendant l'enfance, même si elle peut parfois passer inaperçue jusqu'à l'âge adulte, en fonction de la gravité des symptômes individuels du patient. L'état est causalement lié à la malformation de Chiari 1 et ainsi, à l'occasion, les malformations de Chiari 1 peuvent également avoir une moelle épinière attachée.

Causes

Le cordon attaché est habituellement présent à la naissance et est le plus souvent le résultat du tube neural croissant de manière inappropriée tandis que le bébé est encore dans l'utérus. Il est étroitement associé à un autre défaut de naissance commun, Spina Bifida.

En outre, le début de la maladie peut résulter d'une lésion de la moelle épinière, en particulier dans les cas où le tissu cicatriciel interfère avec le flux naturel de liquides vertébraux.

Symptômes courants

Les symptômes de TCS peuvent varier d'un patient à l'autre. Les enfants souffrant de syndrome de la moelle épinière peuvent rencontrer des problèmes, y compris:

Les adultes atteints de la maladie peuvent également ressentir des symptômes semblables plus tard dans la vie. La sévérité des symptômes dépendra de la quantité de souche placée sur la moelle épinière. Problèmes de contrôle de la vessie souvent se détériorer progressivement et, par conséquent, sont plus fréquents chez les adultes avec TCS.

Diagnostic

Après avoir reçu un rapport des symptômes ci-dessus, les spécialistes tenteront de confirmer un diagnostic de syndrome du cordon attaché. Cela est généralement réalisé par IRM et tomodensitométrie, entre autres techniques d'imagerie.

Après le diagnostic, une consultation avec le patient sera mise en place, afin de discuter des différentes méthodes de traitement disponibles.

Traitement

Pour les enfants souffrant de syndrome de la moelle épinière attaché, la chirurgie précoce est recommandée afin de détériorer la moelle épinière et prévenir autant de détérioration neurologique que possible. C'est parce que la plupart des problèmes neurologiques causés par TCS ne peuvent pas être inversés.

Parmi les patients adultes, la chirurgie est généralement aussi la principale méthode de traitement, car cela peut soulager de nombreux symptômes et, dans certaines circonstances, peut restaurer la fonction. Ceci est particulièrement important chez les patients qui signalent une aggravation soudaine de la douleur et du contrôle de la vessie. Cependant, les patients qui ont atteint l'âge adulte, tout en éprouvant des symptômes minimaux, peut être conseillé de reporter la chirurgie aussi longtemps que possible.

Les patients souffrant d'incontinence par suite de la maladie peuvent être dirigés vers des spécialistes de l'urologie et / ou de la gastroentérologie, tandis que les problèmes de mobilité peuvent être traités plus avant par un physiothérapeute.

Pronostic

Après le traitement, la grande majorité des patients atteints de TCS sont en mesure de vivre une vie normale, remplissante, avec une interruption minimale. Dans de nombreux cas, la chirurgie aidera à soulager les symptômes et permettra d'éviter toute nouvelle détérioration.

Cependant, étant donné qu'il sera généralement impossible d'inverser une détérioration neurologique grave, l'accent est mis sur la prévention d'une telle détérioration.