Chiari 1 Missbildungen

Chiari 1 Malformation ist die am wenigsten ernste Form der Chiari-Mißbildung, einer (meist) angeborenen neurologischen Störung, die der österreichische Pathologe Hans Chiari in den 1890er Jahren entdeckte. Die Krankheit tritt auf, wenn ein Teil des Schädels verformt oder ungewöhnlich klein ist, wodurch die unteren Teile des Gehirns oder Kleinhirns nach unten gedrückt werden, so dass sie unter dem Eingang zum Schädel sind. Es ist manchmal bekannt als Arnold Chiari 1 Malformation, obwohl dieser Begriff auch verwendet wurde, um sich auf Typ 2 der Bedingung beziehen.

Arten 2, 3 und 4 Chiari-Mißbildung sind ernster und mit Spina bifida, neurologischen Defiziten und, im Fall von Typ 4, Säuglingstod, aber diese Typen sind auch weniger häufig. Die meisten Menschen mit der Krankheit haben Chiari-Mißbildung Typ 1, wo die Kleinhirn Tonsillen am untersten Teil der Rückseite des Gehirns sind zu groß, um in den Schädel enthalten sein, und so fallen bis in die Spitze des Spinalkanals. Dies kann den Fluss von Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) blockieren, die Nährstoffe zum Gehirn trägt, Abfälle beseitigt und das Gehirn und die Wirbelsäule schützt. Es kann auch Druck an der Basis des Gehirns.

Ursachen und Risiken der Entwicklung von Arnold Chiari

Obwohl Chiari 1 Malformation selten ist, macht der Mangel an Symptomen bei vielen Patienten Typ 1 es schwierig, die Anzahl der Betroffenen abzuschätzen. Es wurde einmal gedacht, dass dies etwa 1 in 1.000, aber aufgrund von Verbesserungen in der Bildgebung Tests in den letzten Jahren ist es jetzt geglaubt, um höher zu sein.

Normalerweise werden Chiari-Mißbildungen durch das Versagen des Gehirns und des Rückenmarks verursacht, sich richtig bei ungeborenen Babys zu entwickeln, etwas, in dem ein Mangel an geeigneten Nährstoffen in der Mutterdiät ein Faktor sein kann. Es ist auch möglich, dass es eine genetische Verbindung, da die Bedingung bekannt ist, um in Familien laufen, obwohl die Forschung in diesem Bereich noch im Gange ist. Das Risiko eines Kindes, das die Erbkrankheit von einem Elternteil erbt, ist jedoch gering, und die meisten von denen, die tun, werden nie weitergehen, um Symptome zu entwickeln.

In seltenen Fällen kann eine Verletzung, Infektion oder Exposition gegenüber schädlichen Stoffen eine übermäßige Drainage der Zerebrospinalflüssigkeit und somit die Entwicklung der Chiari 1-Fehlbildung verursachen.

Symptome

Viele Menschen mit dieser neurologischen Erkrankung wird nie entwickeln Symptome, während einige nur im späteren Leben tun. Diejenigen, die tun können, erleben die folgenden:

Komplikationen

In vielen Menschen sind die Symptome der Chiari 1 Malformation mild. In anderen Fällen können sie jedoch schwerwiegend und degenerativ sein, was zu Komplikationen wie den folgenden führt:

Diagnose und Behandlung

Häufig haben Menschen mit Chiari-1-Mißbildungen keine Symptome, und die Bedingung kann zufällig während eines MRT-Scans (Magnetresonanz-Bildgebungs-Hirnscan) entdeckt werden, der durchgeführt wird, um ein nicht verwandtes Problem zu untersuchen. Diejenigen, die über die oben aufgeführten Symptome klagen, erhalten eine neurologische Untersuchung, in der Gedächtnis, Balance, Reflexe und motorische Fähigkeiten alle getestet werden. Schließlich wird ein MRT-Scan wahrscheinlich stattfinden, um eine Chiari-Mißbildung zu bestätigen. Eine gründliche Untersuchung ist wichtig, da viele Symptome mit anderen Bedingungen wie Migräne oder Multiple Sklerose in Verbindung gebracht werden können.

Chiari 1 Malformation Behandlung hängt von der Schwere der Symptome. Kopf-und Nackenschmerzen, zum Beispiel, können oft mit Schmerzmitteln bewältigt werden. Jedoch kann bei einem Patienten, der an Komplikationen wie Syringomyelie oder Hydrozephalus leidet, ein Arzt entscheiden, dass eine dekompressive Chirurgie notwendig ist. Dies kann auf eine der folgenden Arten erfolgen:

Kinder mit angebundenem Cord-Syndrom können eine Operation als untethering bekannt sein, um das Rückenmark aus dem Knochen lösen und Release Druck auf die Wirbelsäule.

Wie bei allen Operationen sind diese Verfahren nicht ohne Risiken. Es gibt eine kleine Chance, dass chirurgische Chiari-Mißbildung Behandlung nicht verbessern können oder sogar verschlimmern Symptome, während andere Risiken sind Blutungen, Lähmungen von Armen und Beinen und Gedächtnisverlust. In der Mehrzahl der Fälle verbessert die Operation jedoch die bestehenden Symptome der Chiari-1-Mißbildung und verhindert eine weitere Degeneration.