Chiari 1畸形是Chiari畸形的最小嚴重形式，這是由奧地利病理學家Hans Chiari在19世紀90年代發現的（通常）先天性神經病症。當頭骨的一部分畸形或異常小時，發生該疾病，導致腦或下腦的下部被向下推動，使得它們在顱骨的入口下方。它有時被稱為Arnold Chiari 1畸形，雖然這個術語也被用來指類型2的條件。
2型，3型和4型Chiari畸形更嚴重，與脊柱裂，神經功能缺陷有關，而在4型的情況下，嬰兒死亡，但這些類型也較少見。大多數患有該疾病的人將患有Chiari畸形1型，其中在腦後部的最低部分的小腦扁桃體太大而不能容納在顱骨內，因此落入椎管的頂部。這可以阻止腦脊液（CSF）的流動，其攜帶營養物到大腦，去除廢物並保護腦和脊柱。它也可以在大腦的基部產生壓力。
雖然Chiari 1畸形是罕見的，在許多1型患者的症狀的缺乏使得難以估計受影響的人數。曾經認為這是大約1分之1,000，但是由於近年來成像測試的改進，現在認為更高。
通常，Chiari畸形是由於腦和脊髓在未出生嬰兒中正常發育的失敗引起的，其中母親的膳食中缺乏適當的營養物可能是一個因素。也有可能存在遺傳連鎖，因為已知病症在家族中發生，儘管在該領域的研究仍在進行中。然而，孩子從父母那裡繼承該疾病的風險很低，並且大多數這樣做的人將永遠不會發展症狀。
在極少數情況下，損傷，感染或暴露於有害物質可能導致腦脊液過度排水，從而導致Chiari 1畸形的發展。
許多患有這種神經障礙的人將永遠不會出現症狀，而有些人只會在以後的生活中這樣做。那些可能會遇到以下情況的人：
在許多人中，Chiari 1畸形的症狀仍然輕微。然而，在其他情況下，它們可以是嚴重的和退化的，導致並發症，例如以下：
通常，具有Chiari 1畸形的人沒有症狀，並且可能在MRI掃描（磁共振成像腦掃描）期間偶然發現該病症，以調查不相關的問題。那些抱怨上述症狀將被給予神經學檢查，其中記憶，平衡，反射和運動技能都將被測試。最後，MRI掃描可能發生以確認Chiari畸形。徹底檢查很重要，因為許多症狀可能與其他疾病如偏頭痛或多發性硬化有關。
Chiari 1畸形治療取決於症狀的嚴重程度。例如，頭頸部疼痛通常可以用止痛藥治療。然而，在患者還患有並發症例如脊髓空洞症或腦積水的情況下，醫生可能決定需要減壓手術。這可以通過以下方式之一完成：
具有繫繩綜合徵的兒童可能需要稱為解開的操作，以將脊髓從骨上分離並釋放脊柱上的壓力。
與所有手術一樣，這些程序並非沒有風險。有很小的機會手術Chiari畸形治療可能無法改善甚至惡化症狀，而其他風險包括出血，胳膊和腿麻痺和記憶喪失。然而，在大多數情況下，手術既改善Chiari 1畸形的現有症狀，並防止進一步退化。