A malformação de Chiari 1 é a forma menos grave de malformação de Chiari, uma desordem neurológica (geralmente) congênita descoberta pelo patologista austríaco Hans Chiari na década de 1890. A doença ocorre quando parte do crânio é deformada ou anormalmente pequena, fazendo com que as partes inferiores do cérebro, ou cerebelo, sejam empurradas para baixo para que fiquem abaixo da entrada do crânio. É por vezes conhecido como Arnold Chiari 1 malformação, embora este termo também tem sido usado para se referir ao tipo 2 da condição.
As malformações de Chiari dos tipos 2, 3 e 4 são mais graves e estão associadas à espinha bífida, déficits neurológicos e, no caso da morte infantil, tipo 4, mas esses tipos também são menos comuns. A maioria das pessoas com a doença terá Chiari malformação tipo 1, onde as tonsilas cerebelares na parte inferior da parte de trás do cérebro são muito grandes para ser contido dentro do crânio, e assim cair para baixo no topo do canal espinhal. Isso pode bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR), que transporta nutrientes para o cérebro, elimina resíduos e protege o cérebro ea coluna vertebral. Ele também pode criar pressão na base do cérebro.
Embora a malformação de Chiari 1 seja rara, a falta de sintomas em muitos pacientes tipo 1 torna difícil estimar o número de pessoas afetadas. Já se pensou que este foi cerca de 1 em 1.000, mas devido a melhorias nos testes de imagem nos últimos anos, agora acredita-se ser maior.
Normalmente, as malformações de Chiari são causadas pela incapacidade do cérebro e da medula espinhal de se desenvolver adequadamente nos bebês não nascidos, algo em que a falta de nutrientes adequados na dieta da mãe pode ser um fator. Também é possível que haja uma ligação genética, já que a condição tem sido conhecida em famílias, embora a investigação nesta área ainda está em curso. O risco de uma criança herdar a doença de um pai, no entanto, é baixa, ea maioria dos que fazem nunca vai para desenvolver sintomas.
Em casos raros, lesões, infecções ou exposição a substâncias nocivas podem causar drenagem excessiva do líquido cefalorraquidiano e, portanto, desenvolvimento de malformação de Chiari 1.
Muitas pessoas com este distúrbio neurológico nunca irá desenvolver sintomas, enquanto alguns só irá fazê-lo mais tarde na vida. Aqueles que fazem podem experimentar o seguinte:
Em muitas pessoas, os sintomas de malformação de Chiari 1 permanecem leves. Em outros, no entanto, eles podem ser graves e degenerativas, levando a complicações como as seguintes:
Muitas vezes, as pessoas com malformações de Chiari 1 não apresentam sintomas e a condição pode ser descoberta por acaso durante uma ressonância magnética (ressonância magnética) realizada para investigar um problema não relacionado. Aqueles que se queixam dos sintomas listados acima serão submetidos a um exame neurológico, no qual memória, equilíbrio, reflexos e habilidades motoras serão todos testados. Finalmente, uma ressonância magnética provavelmente ocorrerá para confirmar uma malformação de Chiari. O exame minucioso é importante porque muitos sintomas podem ser associados com outras circunstâncias tais como enxaquecas ou esclerose múltipla.
O tratamento com malformação de Chiari 1 dependerá da gravidade dos sintomas. Dor de cabeça e pescoço, por exemplo, muitas vezes pode ser gerenciado com analgésicos. No entanto, no caso de um doente que também sofre de complicações tais como siringomielia ou hidrocefalia, um médico pode decidir que a cirurgia descompressiva é necessária. Isso pode ser feito de uma das seguintes maneiras:
Crianças com síndrome do cordão amarrado podem necessitar de uma operação conhecida como untethering, para separar a medula espinhal do osso e liberar pressão sobre a coluna vertebral.
Como com toda a cirurgia, estes procedimentos não são sem riscos. Há uma pequena chance de que o tratamento cirúrgico malformação Chiari pode não melhorar ou mesmo piorar os sintomas, enquanto outros riscos incluem hemorragia, paralisia de braços e pernas e perda de memória. No entanto, na maioria dos casos, a cirurgia tanto melhora os sintomas existentes de Chiari 1 malformação e evita mais degeneração.