Chiari 1 Misvorming

Chiari 1 misvorming is de minst ernstige vorm van Chiari misvorming, een (meestal) aangeboren neurologische aandoening door de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari ontdekt in de jaren 1890. De ziekte komt voor wanneer een deel van de schedel misvormd of abnormaal klein, waardoor de lagere delen van de hersenen of cerebellum, naar beneden worden gedrukt zodat ze onder de ingang van de schedel. Het is ook wel bekend als Arnold Chiari malformatie 1, maar deze term is ook gebruikt om te verwijzen type 2 van de aandoening.

Typen 2, 3 en 4 Chiari malformatie zijn ernstiger en worden geassocieerd met spina bifida, neurologische stoornissen en bij type 4, zuigelingsdood, maar deze vormen zijn ook minder vaak voor. De meeste mensen met de ziekte zal Chiari malformatie Type 1, waarbij de cerebellaire tonsillen in het laagste deel van de rug van de hersenen te groot zijn om zich binnen de schedel, enzovoort Zak naar de bovenkant van het wervelkanaal. Dit kan de stroming van cerebrospinale vloeistof (CSF), die voedingsstoffen vervoert naar de hersenen, afvalstoffen af ​​en beschermt de hersenen en het ruggenmerg blokkeren. Het kan ook druk maken aan de basis van de hersenen.

Oorzaken en risico's van het ontwikkelen van Arnold Chiari

Hoewel Chiari malformatie 1 is zeldzaam, het gebrek aan symptomen in vele type 1 patiënten maakt het moeilijk om het aantal getroffenen schatten. Vroeger dacht men dat dit ongeveer 1 in 1000, maar door verbeteringen in weergavetests laatste jaren, wordt nu verondersteld hoger.

Gewoonlijk worden Chiari misvorming veroorzaakt door het falen van de hersenen en het ruggenmerg bij ongeboren baby, iets waarin geen adequate voedingsstoffen in het dieet van de moeder een factor kan zijn voor een goede ontwikkeling. Het is ook mogelijk dat er een genetisch verband, zoals de aandoening is bekend om te draaien in gezinnen, hoewel onderzoek op dit gebied is nog gaande. Het risico van een kind erft de ziekte van een ouder, is echter laag, en de meeste van degenen die nooit zal gaan om de symptomen te ontwikkelen.

In zeldzame gevallen kan letsel, infectie of blootstelling aan schadelijke stoffen overmatige afvoer van hersenvocht en daarmee de ontwikkeling van Chiari 1 misvormingen veroorzaken.

symptomen

Veel mensen met deze neurologische aandoening zal nooit symptomen ontwikkelen, terwijl sommige alleen zo zal doen in het latere leven. Degenen die wel kunnen de volgende ervaren:

complicaties

Bij veel mensen, symptomen van Chiari 1 misvorming blijven mild. In anderen, maar ze kunnen ernstige en degeneratieve, wat leidt tot complicaties zoals de volgende:

Diagnose en behandeling

Vaak hebben mensen met Chiari 1 misvormingen hebben geen symptomen en de aandoening kunnen worden ontdekt bij toeval tijdens een MRI-scan (magnetic resonance imaging-scan van de hersenen) uitgevoerd om een ​​niet-gerelateerd probleem te onderzoeken. Die klagen van bovenstaande symptomen krijgt een neurologisch onderzoek, waarin het geheugen, balans, reflexen en motoriek alle getest. Tot slot zal een MRI-scan waarschijnlijk plaatsvinden op een Chiari misvorming te bevestigen. Grondig onderzoek is belangrijk omdat vele symptomen kunnen worden geassocieerd met andere aandoeningen zoals migraine of multiple sclerose.

Chiari malformatie 1 behandeling zal afhangen van de ernst van de symptomen. Hoofd en nekpijn, bijvoorbeeld, kan vaak worden beheerd met pijnstillers. In het geval van een patiënt die lijdt onder complicaties zoals syringomyelie of hydrocephalus, kan de arts besluiten dat chirurgische decompressie nodig is. Dit kan op een van de volgende manieren:

Kinderen met tethered cord syndroom kan een operatie bekend als untethering nodig, aan het ruggenmerg los van het bot en drukloos op de wervelkolom.

Zoals bij alle chirurgische deze procedures zijn niet zonder risico. Er is een kleine kans dat chirurgische Chiari misvorming behandeling kan falen te verbeteren of zelfs de symptomen verergeren, terwijl andere risico's omvatten bloedingen, verlamming van armen en benen en geheugenverlies. In de meeste gevallen, chirurgie zowel verbetert de bestaande symptomen van Chiari malformatie 1 en voorkomt verdere degeneratie.