치아리 1 기형은 1890 년대 오스트리아의 병리학 자 한스 키아 리 (Hans Chiari)가 발견 한 (보통) 선천성 신경 질환 인 키 아리 (Chiari) 기형 중 가장 심각한 형태입니다. 이 질병은 두개골의 일부가 잘못되었거나 비정상적으로 작아서 뇌 하부 또는 소뇌가 아래쪽으로 밀려서 두개골 입구 아래에있을 때 발생합니다. Arnold Chiari 1 기형이라고도 알려져 있지만,이 용어는이 유형의 2 형을 지칭하기도합니다.
유형 2, 3 및 4 치아리 기형은 척추이 분증, 신경 학적 결손 및 유형 4의 경우 영아 사망과 관련이 있으며 더 심각합니다. 그러나 이러한 유형도 덜 일반적입니다. 이 질환을 앓고있는 대부분의 사람들은 뇌 뒷부분의 소뇌 편도가 너무 커서 두개골 안에 들어갈 수 없으므로 척추 기형 1 번을 갖게됩니다. 이것은 뇌에 영양분을 공급하고 낭비를 제거하며 뇌와 척추를 보호하는 뇌척수액 (CSF)의 흐름을 차단할 수 있습니다. 그것은 또한 뇌의 기저에 압력을 가할 수 있습니다.
키아 리 (Chiari) 1 기형이 드물기는하지만 많은 제 1 형 환자에서 증상이 나타나지 않아 영향을받는 사람의 수를 추정하기가 어렵습니다. 한때 1,000 명 중 1 명 정도라고 생각했지만, 최근 몇 년 동안 이미징 테스트의 개선으로 인해 지금은 더 높을 것으로 생각됩니다.
일반적으로 키아 리형 기형은 태어나지 않은 아기에서 뇌와 척수가 제대로 발달되지 않아서 발생합니다. 태아에서 적절한 영양소가 부족한 경우 요인이 될 수 있습니다. 비록이 분야의 연구가 아직 진행 중임에도 불구하고 가족 내에서 진행되는 것으로 알려진 바와 같이 유전 적 연관성이있을 수 있습니다. 그러나 부모에게서 질병을 물려받을 위험은 적으며 대부분의 사람들은 결코 증상을 보이지 않을 것입니다.
드물게 상해, 감염 또는 유해 물질에 노출되면 뇌척수액이 과도하게 배출되어 치아리 1 기형이 발생할 수 있습니다.
이 신경계 질환을 가진 많은 사람들은 증상이 나타나지 않을 것이며, 일부는 나중에 만 그렇게됩니다. 다음과 같은 경험을하는 사람 :
많은 사람들에게 치아리 1 기형의 증상은 경미합니다. 그러나 다른 경우에는 심하고 퇴행성이어서 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
Chiari 1 기형을 가진 사람들은 흔히 증상이 없으며 관련이없는 문제를 조사하기 위해 MRI 스캔 (자기 공명 영상 뇌 스캔)을하는 동안 우연히 발견 될 수 있습니다. 위에 나열된 증상을 호소하는 사람들에게는 기억력, 균형, 반사 및 운동 능력이 모두 테스트되는 신경 학적 검사가 주어집니다. 마지막으로 MRI 검사가 키아 리의 기형을 확인하기 위해 실시 될 것입니다. 편두통이나 다발성 경화증과 같은 다른 증상과 관련이있을 수 있으므로 철저한 검사가 중요합니다.
치아리 1 기형 치료는 증상의 심각도에 달려 있습니다. 예를 들어 두경부 통증은 종종 진통제로 관리 할 수 있습니다. 그러나 동결 절혈이나 뇌수종과 같은 합병증을 앓고있는 환자의 경우 의사는 감압 수술이 필요하다고 결정할 수도 있습니다. 이는 다음 중 한 가지 방법으로 수행 할 수 있습니다.
탯줄 증후군이있는 어린이는 뼈에서 척수를 분리하고 척추에 압력을 풀기 위해 언더 커플 링 (untethering)이라고 알려진 수술이 필요할 수 있습니다.
모든 수술과 마찬가지로이 절차에도 위험이 없습니다. 외과 적 치아리 기형 치료가 증상을 호전 시키거나 악화시키지 못할 수도있는 작은 기회가 있으며, 다른 위험에는 출혈, 팔다리의 마비 및 기억 상실이 포함됩니다. 그러나 대다수의 경우 수술은 키아 리 1 기형의 기존 증상을 호전시키고 더 이상의 퇴행을 예방합니다.