Chiari 1 malformazione è la forma meno grave di malformazione di Chiari, una (di solito) congenita malattia neurologica scoperta dal patologo austriaco Hans Chiari nel 1890. La malattia si verifica quando una parte del cranio è deformato o anormalmente piccole, causando le parti inferiori del cervello o del cervelletto, di essere spinto verso il basso in modo che siano sotto l'ingresso al cranio. E 'noto anche come Arnold Chiari 1 malformazione, anche se questo termine è stato utilizzato anche per riferirsi a tipo 2 della condizione.
Tipi 2, 3 e 4 malformazione di Chiari sono più gravi e sono associati con la spina bifida, deficit neurologici, e, nel caso di tipo 4, mortalità infantile, ma questi tipi sono anche meno comuni. La maggior parte delle persone con la malattia avrà Chiari tipo 1, dove le tonsille cerebellari nella parte più bassa della parte posteriore del cervello sono troppo grandi per essere contenute all'interno del cranio, e quindi scendere verso la parte superiore del canale spinale. Questo può bloccare il flusso di liquido cerebrospinale (CSF), che trasporta le sostanze nutrienti al cervello, rimuove rifiuti e protegge il cervello e la colonna vertebrale. Si può anche creare pressione alla base del cervello.
Anche se Chiari 1 malformazione è rara, la mancanza di sintomi in molti pazienti di tipo 1 rende difficile stimare il numero di persone colpite. Un tempo si pensava che questo è stato di circa 1 su 1.000, ma a causa di miglioramenti nei test di imaging in questi ultimi anni, è ora crede di essere più alto.
Di solito, le malformazioni Chiari sono causati dal fallimento del cervello e del midollo spinale a svilupparsi correttamente in bambini non ancora nati, qualcosa in cui la mancanza di nutrienti nella dieta della madre può essere un fattore. E 'anche possibile che vi sia un collegamento genetico, come la condizione è stato conosciuto per funzionare in famiglie, anche se la ricerca in questo settore è ancora in corso. Il rischio di un bambino che eredita la malattia da un genitore, tuttavia, è bassa, e la maggior parte di coloro che fanno non potrà mai andare a sviluppare sintomi.
In rari casi, lesioni, infezioni o esposizione a sostanze nocive possono causare un eccessivo drenaggio del liquido cerebrospinale e, quindi, lo sviluppo di Chiari 1 malformazioni.
Molte persone con questo disturbo neurologico non potrà mai sviluppare sintomi, mentre alcuni saranno farlo solo in età avanzata. Coloro che fanno possibile riscontrare i seguenti:
In molte persone, i sintomi di Chiari 1 malformazioni sono miti. In altri, tuttavia, possono essere gravi e degenerative, portando a complicazioni come la seguente:
Spesso, le persone con Chiari 1 malformazioni non hanno sintomi e la condizione può essere scoperto per caso durante una scansione MRI (risonanza magnetica scansione del cervello) eseguite per indagare su un problema correlato. Coloro che si lamentano dei sintomi sopra elencati sarà dato un esame neurologico, in cui saranno tutti testati memoria, equilibrio, riflessi e le capacità motorie. Infine, una risonanza magnetica si terrà probabilmente a confermare una malformazione di Chiari. esame accurata è importante in quanto molti sintomi possono essere associati con altre condizioni come emicrania o sclerosi multipla.
Chiari 1 trattamento malformazione dipenderà dalla gravità dei sintomi. Testa e dolore al collo, per esempio, può spesso essere gestito con antidolorifici. Tuttavia, nel caso di un paziente che soffre anche da complicazioni quali siringomielia o idrocefalo, un medico può decidere che intervento di decompressione è necessario. Questo può essere fatto in uno dei seguenti modi:
Bambini con sindrome midollo ancorato possono avere bisogno un'operazione nota come untethering, staccare il midollo spinale dalla pressione osseo e rilascio sulla colonna vertebrale.
Come con tutta la chirurgia, queste procedure non sono senza rischi. C'è una piccola possibilità che il trattamento chirurgico malformazione di Chiari non può riuscire a migliorare o addirittura peggiorare i sintomi, mentre altri rischi includono emorragia, la paralisi delle braccia e delle gambe e la perdita di memoria. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, l'intervento chirurgico sia migliora i sintomi esistenti di Chiari 1 malformazioni e impedisce l'ulteriore degenerazione.